Kas ir aizkrūts dziedzera hipoplāzija?

Kā daļa no imūnsistēmas, aizkrūts dziedzeris ražo baltās asins šūnas, kas pazīstamas kā T limfocīti, kas ir iesaistīti ķermeņa reakcijā uz infekciju. Lielākajai daļai cilvēku aizkrūts dziedzeris attīstās tikai līdz pusaudža vecumam. Turpmāk šūnu augšanas apjoms samazinās un aizkrūts dziedzeris sāk sarukt, aktīvās šūnas lēnām aizstājot ar rētaudi un tauki. Neskatoties uz šo saraušanos, dziedzeris joprojām ražo limfocītus un turpina to darīt līdz sirmam vecumam.

Par laimi, tikai nelielai daļai cilvēku ar DiGeorge sindromu ir aizkrūts dziedzera aplāzija, kurā nav dziedzera, vai hipoplāzija, kas ir pietiekami smaga, lai atstātu viņus pakļauti nopietnām infekcijām. Tiem, kuriem ir mērena aizkrūts dziedzera hipoplāzija, atkārtotas infekcijas var būt problēma, taču tās, visticamāk, ir mazāk nopietnas slimības, piemēram, saaukstēšanās. Daudzi bērni ar mērenu aizkrūts dziedzera hipoplāziju var pat konstatēt, ka viņu imūnsistēmas darbība uzlabojas, kad viņi kļūst vecāki.

Ja dziedzera funkcija ir nopietni traucēta, aizkrūts dziedzera hipoplāzijas ārstēšana var ietvert kaulu smadzeņu transplantāciju vai donora aizkrūts dziedzera audu transplantāciju. Dažreiz var veikt imūnglobulīna terapiju. Tas ietver imūnglobulīnu vai antivielu piešķiršanu, kas iegūtas no ziedotās asins plazmas. Antivielas ir īpašas olbaltumvielas, kas palīdz aizsargāt ķermeni no infekcijas, un šāda veida ārstēšanu ievada vēnā.

Personas ar aizkrūts dziedzera hipoplāziju izredzes daļēji ir atkarīgas no aizkrūts dziedzera funkcijas zuduma pakāpes. To ietekmē arī tas, cik lielā mērā citi orgāni, piemēram, sirds, ir bojāti DiGeorge sindroma dēļ. Kā daļa no stāvokļa var rasties arī uzvedības, garīgās veselības un attīstības problēmas, kas var apgrūtināt to pārvaldību. Parasti, lai nodrošinātu atbilstošu aprūpi, ir nepieciešama ekspertu komanda no vairākām disciplīnām.