Kas ir akūta promielocītiskā leikēmija?

Asiņošana, kas saistīta ar akūtu promielocītu lumiju, var izpausties kā ķermeņa zilumi, adatas galviņas lieluma izvirdumi zem ādas, deguna asiņošana, asiņošana mutē un asinis urīnā. Slimām sievietēm menstruālā asiņošana var būt arī pārmērīga asins plūsma. Drudzis, nogurums, paaugstināta uzņēmība pret infekcijām un kaulu un locītavu sāpes ir daži no citiem galvenajiem APL simptomiem.

Paaugstināta uzņēmība pret drudzi un infekcijām ir saistīta ar organisma aizsargspēju samazināšanos nobriedušo balto asins šūnu skaita samazināšanās dēļ. Tāpat pastāvīga asiņošana un strauja sarkano asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanās izraisa anēmiju un nogurumu. Akūtas promielocītu leikēmijas asiņošanas simptomi dažkārt tiek konstatēti saistībā ar izkliedētu intravaskulāru koagulāciju (DIC), kad asiņošana notiek no ādas, elpošanas un gremošanas trakta un pat ķirurģiskām brūcēm uz ķermeņa.

Akūtas promielocītu leikēmijas prognoze tiek veikta, pamatojoties uz vairākiem faktoriem, tostarp balto asins šūnu (WBC) skaitu. APL ir akūtas mieloleikozes (AML) apakštips, kas ir klasificēts septiņos galvenajos apakštipos, no M1 līdz M7, atkarībā no mieloīdo šūnu veida, kas ir patoloģiska. No šiem septiņiem apakštipiem pacientiem ar M3 vai akūtu promielocītu leikēmiju ir lielākas izdzīvošanas iespējas un labāki rezultāti. APL visbiežāk novēro pusmūža cilvēkiem un maziem bērniem no Latīņamerikas vai Vidusjūras reģiona.

APL ārstēšanas metode atšķiras no citu leikēmijas apakštipu ārstēšanas metodes. Īpaša “diferenciācijas terapijas” forma, ko sauc par visu trans-retīnskābes (ATRA) terapiju, tiek izmantota akūtas promielocītu leikēmijas ārstēšanai. ATRA izraisa nenobriedušu promielocītu nobriešanu un tādējādi novērš to proliferāciju. Ir konstatēts, ka ATRA, kam seko ķīmijterapija, pilnībā izārstē APL vairāk nekā 75% pacientu. Dažiem pacientiem var rasties APL recidīvs; tomēr ir konstatēts, ka balstterapija ar ATRA, zemu devu ķīmijterapiju un arsēna trioksīdu samazina šīs slimības recidīvus.