Kas ir aritmogēna labā kambara displāzija?

Īsā atbilde

Sirds ir četru kameru, asins sūknēšanas orgāns, kas sastāv no muskuļiem. Aritmogēnas labā kambara displāzijas (AVRD) gadījumā galvenokārt tiek ietekmēts sirds labais ventrikuls, kur tā muskuļu daļa tiek pakāpeniski aizstāta ar fibro-taukaudi. Var tikt ietekmēts arī kreisais kambaris, bet daudz mazākā mērā. Aritmogēna labā kambara displāzija/kardiomiopātija (AVRD/C) ir autosomāli dominējošā veidā pārmantota sirds slimība, kas skarto indivīdu predisponē pārmērīgi ātrai sirdsdarbībai, ģībonim pēkšņa samaņas zuduma dēļ un nāvei. Klīniskās izmeklēšanas laikā skartajai personai var būt nespecifiskas ar sirdsdarbības traucējumiem saistītas pazīmes, piemēram, jūga vēnu paplašināšanās, palielinātas aknas un tūska.

Aritmogēnas labā kambara displāzijas diagnoze tiek noteikta, izpildot divus galvenos kritērijus vai vienu galveno un divus mazākus kritērijus, vai četrus mazākus kritērijus, ko var iegūt, rūpīgi apkopojot anamnēzi un kombinējot neinvazīvas un invazīvas diagnostikas pārbaudes. Neinvazīvās pārbaudes ietver elektrokardiogrammu, sirds datortomogrāfijas skenēšanu, sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, ehokardiogrāfiju un Holtera uzraudzību. Invazīvās pārbaudes ietver labā kambara angiogrāfiju, elektrofizioloģisko testēšanu un labā kambara endomiokarda biopsiju. Galvenie kritēriji ir smaga globāla vai segmentāla labā kambara paplašināšanās, lokalizētas aneirismas labajā kambarī, sirds muskuļu fibro-tauku aizstāšana, QRS pagarināšanās, kas lokalizēta labajā priekšdziedzerī, un slimības klātbūtne, kas apstiprināta operācijas vai autopsijas laikā. ģimenes loceklis. Nelieli kritēriji ietver vieglu labā kambara globālu vai segmentālu paplašināšanos, apgrieztus T viļņus, kas lokalizēti labajā priekšdziedzerī, kreisā saišķa blokādes kambaru tahikardiju un pēkšņas nāves gadījumu ģimenes anamnēzē līdz 35 gadu vecumam tuvākajam ģimenes loceklim.

Personu ar aritmogēnu labā kambara displāziju ārstēšana ir individualizēta un vērsta uz pārmērīgas ātras sirdsdarbības, ģīboņa pēkšņa samaņas zuduma un nāves novēršanu. Tos var novērst, izmantojot antiaritmiskas zāles, piemēram, amiodaronu un sotalolu, implantējamus kardiovertera defibrilatorus un izglītojot. Implantējami kardiovertera-defibrilatori tiek apsvērti augsta riska personām, piemēram, tiem, kuri nepanes antiaritmiskas zāles vai nereaģē uz tiem, tiem, kas ir reanimēti, un tiem, kuru ģimenes anamnēzē ir pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās. Izglītošanā par pēkšņas nāves risku jāiesaista ne tikai skartās personas, bet arī viņu ģimenes locekļi.

Svarīga ir arī regulāra skarto personu skrīninga un riska grupas tuvāko ģimenes locekļu molekulārā ģenētiskā pārbaude. Skrīnings tiek veikts katru gadu vai biežāk atkarībā no simptomiem, izmantojot elektrokardiogrammu, ehokardiogrammu vai sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ģenētiskā pārbaude samazina komplikācijas un nāvi, veicot agrīnu diagnostiku un ārstēšanu.

Īsā atbilde

Saistītie jautājumi