Kas ir Bochdalek trūce?

Bochdalek trūce ir potenciāli dzīvībai bīstams iedzimts defekts, kurā diafragma nespēj pareizi aizvērties. Tā rezultātā vēdera dobuma orgāni un citi audi var virzīties uz augšu krūšu dobumā. Bērnam, kurš piedzimis ar Bochdalek trūci, var būt ļoti apgrūtināta elpošana vāji attīstītu plaušu un izspiedušos orgānu spiediena dēļ. Bieži vien ir nepieciešama ārkārtas operācija, lai pārvietotu vēdera saturu normālā stāvoklī un pastāvīgi aizvērtu diafragmas atveri. Lielākā daļa zīdaiņu, kuri saņem tūlītēju ārstēšanu, spēj normāli atveseļoties un attīstīties.

Bochdalek trūces cēloņi nav pilnībā izprotami, taču ārsti uzskata, ka diafragmas deformāciju var veicināt vairāki faktori. Trūce var parādīties nejaušas ģenētiskas mutācijas, kas ietekmē orgānu attīstību, A vitamīna deficīta vai iedzimtu vielmaiņas traucējumu dēļ. Diafragmas apakšdaļa parasti aizveras ap astoto grūtniecības nedēļu, un tiek uzskatīts, ka attīstības problēmas, kas izraisa trūces, stājas spēkā apmēram divas nedēļas agrāk. Bieži vien zīdaiņiem piedzimst arī papildu problēmas, piemēram, sirds defekti vai ievērojami nepietiekami attīstītas plaušas.

Dažreiz ārstiem ir iespējams noteikt Bochdalek trūci ar ultraskaņu un citiem attēlveidošanas testiem, kamēr auglis vēl atrodas dzemdē. Tomēr vairumā gadījumu nav zināms, ka bērnam ir liela problēma, līdz viņš vai viņa ir piedzimis. Piedzimstot zīdainim var parādīties apgrūtināta elpošana un ātra sirdsdarbība. Viņa ādai var būt zila nokrāsa, jo asinsritē trūkst skābekļa. Zīdaiņi var būt arī ļengans un nespēj raudāt un atvērt acis.

Ārstu komanda var ātri diagnosticēt Bochdalek trūci, veicot fizisko eksāmenu. Vēders parasti jūtas tukšs un viegli saspiežams, ja orgāni atrodas pārāk tālu krūtīs. Ārsts var arī dzirdēt zarnu trokšņus krūtīs, izmantojot stetoskopu. Ja pacients ir pietiekami stabils, var veikt krūškurvja rentgenstarus vai datortomogrāfijas skenēšanu, lai apstiprinātu diafragmas deformāciju.

Pirmais ārstēšanas mērķis ir stabilizēt elpošanu ar skābekļa terapiju vai sirds un plaušu reanimāciju. Ja sirds nedarbojas pareizi, var būt nepieciešama apvada iekārta, lai saglabātu asinsriti. Bochdalek trūces labošanas operācija ir delikāta procedūra, kas ietver krūškurvja dobuma izgriešanu un zarnu, nieru, kuņģa un citu orgānu manuālu nostiprināšanu savās vietās. Pēc tam caurums diafragmā tiek sašūts un ķirurģiskā brūce tiek aizvērta. Dienas pēc operācijas ir svarīga diennakts uzraudzība un ārstēšana, lai pārliecinātos, ka nerodas komplikācijas.