Kas ir centrālā Pontīna mielinoze?

Centrālā pontīna mielinoze ir reta neiroloģiska slimība, ko izraisa akūti bojājumi smadzeņu stumbra daļā, ko sauc par tiltu. Problēmas rodas, kad tilta nervu šūnu aizsargājošās mielīna oderes sāk sadalīties. Precīzi centrālās pontīna mielinozes cēloņi nav skaidri, taču cilvēkiem, kuri saņem agresīvu ārstēšanu ļoti zema nātrija līmeņa dēļ, ir vislielākais simptomu attīstības risks. Pacientiem var būt neskaidra runa, garīgs lēnums un apjukums, kustību traucējumi un citas nopietnas komplikācijas. Šo traucējumu nevar izārstēt, taču medikamenti un vadīta terapija var palīdzēt daudziem cilvēkiem atgūt daļu no savām kognitīvajām un fiziskajām spējām.

Mielīna apvalki sastāv no specializētām šūnām, kas aizsargā nervu sistēmas smalkās struktūras un veicina ātru elektrisko signālu pārraidi. Tiltajā mielīna apvalki ir ļoti svarīgi normālai kognitīvai darbībai un muskuļu kustību kontrolei visā ķermenī. Centrālā pontīna mielinoze ir šo svarīgo apvalku deģenerācija. Dažos gadījumos mielīna iznīcināšana pārsniedz tiltu, lai pasliktinātu citas smadzeņu un centrālās nervu sistēmas zonas.

Slimnīcas ārstēšana hiponatriēmijas vai nātrija deficīta dēļ asinīs ir galvenais centrālās pontīna mielinozes attīstības riska faktors. Intravenozi šķidrumi un medikamenti, kas paredzēti normāla nātrija līmeņa atjaunošanai, var būtiski, tūlītēji ietekmēt smadzeņu stumbru un ātri izraisīt mielīna deģenerāciju. Pacientiem, kuri cieš no ilgstoša alkoholisma, nepietiekama uztura, anoreksijas vai hroniskas aknu mazspējas, ir paaugstināts smadzeņu stumbra komplikāciju risks hiponatriēmijas ārstēšanas dēļ.

Centrālās pontīna mielinozes simptomi var atšķirties, taču lielākā daļa pacientu vispirms saskaras ar fenomenu, ko sauc par spastisku kvadripleģiju. Roku un kāju muskuļi kļūst stīvi, vāji un pakļauti pēkšņām spazmām. Turklāt daudziem cilvēkiem ar šo stāvokli rodas runas grūtības, redzes izmaiņas, rīšanas grūtības un slikts līdzsvars. Traucējumi var izraisīt arī koncentrēšanās, atmiņas un informācijas apstrādes deficītu. Ir iespējams arī ciest no delīrija vai ieslīgt komā neilgi pēc pirmo simptomu parādīšanās.

Neirologs var diagnosticēt centrālo pontīna mielinozi, novērtējot fiziskos simptomus, pārskatot pacienta slimības vēsturi un apskatot smadzeņu attēlveidošanas skenējumus. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana bieži atklāj smalku tilta pietūkumu vai audu bojājumus. Stāvokļa ārstēšana pēc būtības ir atbalstoša un parasti ietver antipsihotisko līdzekļu, antidepresantu, muskuļu relaksantu un citu medikamentu lietošanu, lai palīdzētu ar akūtiem simptomiem. Pacienti, kuri ir garīgi stabili, parasti tiek iekļauti fizikālās terapijas programmās, lai palīdzētu viņiem atjaunot muskuļu spēku un uzlabot koordināciju.