Hordoma ir rets kaulu audzēja veids, kas attīstās gar mugurkaulu vai galvaskausa pamatnē. Chordomas veido mazāk nekā vienu procentu no visiem centrālās nervu sistēmas audzējiem un no diviem līdz četriem procentiem no visiem primārajiem kaulu audzējiem. Daudzos gadījumos hordomas audzējus var efektīvi ārstēt ar operāciju, taču tiem ir augsts atkārtošanās līmenis un augsts metastāžu risks.
Chordomas attīstās ķermeņa apgabalā, ko sauc par neiraksi, ko sauc par tā nozīmīgumu centrālajai nervu sistēmai. Augļa attīstības laikā neiraksis satur struktūras, kas palīdz regulēt šīs sistēmas attīstību. Jo īpaši struktūra, ko sauc par notohordu, ir noderīga augļa centrālās nervu sistēmas attīstībā. Notohorda augļa augšanas laikā attīstās par mugurkaulu, bet ķermenī paliek dažas notohorda šūnu paliekas. Šīs notohorda šūnu paliekas ir vieta, kur var attīstīties hordomas audzējs.
Notohorda šūnas parasti paliek divās vietās gar muguras akordu. Tie ir clivus, kas atrodas galvaskausa pamatnē, un sacrococcygeal reģions, kas atrodas mugurkaula astes galā. Šī iemesla dēļ clivus un sacrococcygeal reģions ir divas vietas, kur hordomas, visticamāk, aug. Notohorda šūnas dažreiz var palikt citās mugurkaula daļās un potenciāli izraisīt hordomas citā vietā, nevis clivus vai sacrococcygeal reģionā.
Chordomas simptomi ir atkarīgi no primārā audzēja augšanas vietas. Kad audzējs aug clivus, simptomi parasti ir galvassāpes un redzes traucējumi. Kad audzējs aug sacrococcygeal reģionā vai citur mugurkaulā, simptomi var būt sāpes muguras lejasdaļā un nesaturēšana. Ja audzējs nospiež nervu, var rasties kāju vai roku vājums, sāpes vai nejutīgums.
Hordomas audzēju ārstēšana visbiežāk ietver operāciju, lai pēc iespējas vairāk noņemtu audzēju. Šī operācija bieži tiek papildināta ar staru terapiju, lai iznīcinātu visas atlikušās vēža šūnas. Pilnīga ķirurģiska audzēja noņemšana samazina atkārtošanās risku, bet nevar pilnībā novērst risku. Iespējamās galvaskausa operācijas komplikācijas ir intrakraniāla asiņošana, meningīts, paaugstināts intrakraniālais spiediens un sejas paralīze. Mugurkaula audzēja noņemšanas gadījumā komplikācijas ir grūtības staigāt un urīnpūšļa vai zarnu disfunkcija.
Lai gan hordomas ir ļoti lēni augoši audzēji, tie arī ļoti var iebrukt apkārtējos audos, veidoties metastāzes un var atkārtoties pat pēc primārā audzēja ķirurģiskas noņemšanas. Visu šo iemeslu dēļ šī audzēja veida prognoze bieži ir slikta. Personai, kurai ir diagnosticēts šāda veida audzējs, ir aptuveni piecdesmit procentu iespēja izdzīvot piecus gadus vai ilgāk un desmit procentu iespēja izdzīvot vairāk nekā desmit gadus.