Kas ir CNS Lupus?

Centrālās nervu sistēmas vilkēde (CNS lupus) ir viena no slimības, ko sauc par sistēmisko sarkano vilkēdi (SLE), izpausmēm. To sauc arī par neiropsihiatrisko vilkēdi (NPSLE). Dažiem SLE pacientiem nervu sistēmas traucējumi ir galvenais dzīves kvalitātes zuduma un nāves cēlonis. CNS vilkēde bieži izpaužas kā kognitīvā disfunkcija, īpaši ietekmējot atmiņu un domāšanu. Var būt iesaistīta jebkura vieta smadzenēs un muguras smadzenēs, tāpēc šāda veida vilkēdes izpausmes var atšķirties.

Galvenais CNS lupus simptoms ir kognitīvā disfunkcija. Skartajiem pacientiem bieži ir grūtības atcerēties lietas, vai arī viņi nespēj skaidri domāt vai izdomāt. Citi CNS lupus simptomi ir galvassāpes, perifērās neiropātijas, redzes traucējumi un kustību traucējumi. Dažiem var rasties autonoma neiropātija, kas izpaužas kā ādas pietvīkums vai plankumainība bez redzama vides izraisītāja. Citiem ir psihoze, aseptisks vai neinfekciozs meningīts, insults, krampji, stupors un koma.

Lai gan SLE pamatpatoģenēze ir autoantivielu veidošanās pret paša organisma šūnām, CNS vilkēdi izraisa dažādi mehānismi. Tiek ierosināts, ka asinsvadu iekaisums vai vaskulīts, ko izraisa imūnmediatoru nogulsnēšanās asinsvadu ķēdē, var traucēt smadzeņu asins piegādi. Turklāt antifosfolipīdu antivielas var uzbrukt sarkanajām asins šūnām, izraisot trombu vai trombu veidošanos asinsvados, un šie recekļi arī apdraud smadzeņu asins piegādi. Dažiem lupus pacientiem ir anti-neironālas antivielas, kas uzbrūk neironiem. Var būt paaugstināts iekaisuma mediatoru, piemēram, interleikīna-1, interleikīna-6 un gamma interferona līmenis, izraisot iekaisumu, kas traucē nervu funkciju.

CNS disfunkciju var veicināt arī hormonāla disfunkcija, SLE ārstēšana un infekcijas imūnsistēmas nomākšanas dēļ. Iepriekš tika uzskatīts, ka CNS vilkēde skar tikai 25% SLE pacientu, taču ar jauniem diagnostikas instrumentiem tika atklāts, ka tas skar vairāk cilvēku. Tiek uzskatīts, ka CNS vilkēde patiešām ir sastopama daudziem sarkanās vilkēdes pacientiem kādā brīdī slimības gaitā.

CNS lupus ārstēšana ietver pretiekaisuma un imūnsupresīvus līdzekļus. Var ievadīt lielas devas perorālos vai intravenozos kortikosteroīdus, piemēram, metilprednizolonu un prednizonu. Var ievadīt arī imūnsupresīvus vai citotoksiskas zāles, piemēram, ciklofosfamīdu, azatioprīnu un metotreksātu. Antikoagulācijas zāles, piemēram, varfarīnu, var ievadīt pacientiem, kuriem ir antifosfolipīdu sindroms vai nozīmīga tromboze. Ja seruma antivielu slodze ir paaugstināta līdz tādam līmenim, ka medicīniskā terapija nav pietiekama, šo antivielu mākslīgo izņemšanu var veikt, izmantojot procesu, ko sauc par plazmaferēzi.