Kas ir diastematomiēlija?

Precīzs diastematomiēlijas cēlonis nav zināms; Zinātnieki domā, ka grūtniecības sākumā embrijam veidojas divi mugurkaula kanāli kaut kur starp devīto krūšu kurvja un mugurkaula sakrālo līmeni. Zem bojājuma vietas mugurkaula kolonnas var apvienoties, bet ne vienmēr. Diastematomiēlija var rasties kopā ar citām iedzimtām mugurkaula anomālijām, tostarp spina bifida, tauriņskriemeļiem, pusskriemeļiem vai kifoskoliozi. Meitenes tiek skartas biežāk nekā zēni.

Diastematomiēlijas diagnozi var veikt pirmsdzemdību ultraskaņas laikā, ja tehniķis var redzēt augļa muguru. Pēc piedzimšanas mazuļa muguru regulāri pārbauda, ​​lai noteiktu jebkādas novirzes. Bērnībā raksturīgs šī stāvokļa simptoms ir matains plankums, bedrītes vai cita veida stigmas mugurkaula atdalīšanas līmenī. Šo stāvokli var apstiprināt ar skrīninga MRI un postmielogrāfisko CT skenēšanu. Skenēšana sniedz ārstam ļoti detalizētu kaula attēlu un atklās visas saistītās patoloģijas.

Muguras smadzeņu piesiešana vai fiksācija var būt atbildīga par diastematomiēlijas neiroloģiskiem simptomiem. Bērniem var attīstīties kāju vājums, sāpes muguras lejasdaļā vai nesaturēšana. Var rasties arī pēdas un mugurkaula deformācijas, piemēram, skolioze. Pieaugušajiem bieži ir sensoromotoriskās problēmas, urīnpūšļa un zarnu nesaturēšana, impotence, sāpes un simptomi, kas ietekmē veģetatīvo nervu sistēmu. Stāvoklis var progresēt ar simptomiem, kas pacienta dzīves laikā pasliktinās.

Ir divas pieejas diastematomiēlijas ārstēšanai: operācija un novērošana. Pacientus ar neiroloģisko simptomu pasliktināšanos var ārstēt ķirurģiski. Minimāli invazīvas mikroķirurģijas laikā tiek noņemti kauli vai šķiedru audi un tiek salaboti dural maisiņi. Vislabākie ķirurģiskās ārstēšanas kandidāti ir jaunieši, kuriem īsāku laiku ir bijuši mazāk smagi neiroloģiski simptomi. Asimptomātiskus vai pacientus ar stabiliem simptomiem var ārstēt konservatīvi, periodiski apmeklējot neirologu. Ja simptomi attīstās vai pasliktinās, var būt nepieciešama operācija.