Kas ir ģimenes hemiplegiskā migrēna?

Ģimenes hemiplegiskā migrēna, kas pazīstama arī kā FHM, ir salīdzinoši retu migrēnas galvassāpju veids, kas izraisa vājumu vai traucētu funkciju vienā ķermeņa pusē vai hemiplēģiju. Migrēna tiek uzskatīta par ģimeni, jo tai ir ģenētiska sastāvdaļa un tādējādi tā notiek ģimenēs; Jāatzīmē, ka simptomus bieži nevar atšķirt no neģenētiskas slimības formas, ko sauc par sporādisko hemiplegisko migrēnu (SHM). Ģimenes hemiplegiskā migrēna ir viena no smagākajām migrēnas formām ar plašāku simptomu klāstu un ilgstošākiem atlikušajiem efektiem.

Ģimenes hemiplegiskās migrēnas simptomi var būt līdzīgi klasiskās migrēnas simptomiem, kas var ietvert redzes auru pirms sākuma, galvassāpes, jutību pret gaismu vai skaņu, kā arī sliktu dūšu vai vemšanu. Tomēr lielākā daļa klasisko migrēnu neietver ģimenes hemiplegiskās migrēnas raksturīgo hemiplēģiju. Simptomi var būt arī ataksija vai vispārējs muskuļu vājums; garīga apjukums; redzes traucējumi; un dažreiz pēkšņs sākums, kas var atdarināt insultu. Klasiskās migrēnas gadījumā simptomi parasti izzūd lēkmes beigās, bet daži ģimenes hemiplegiskās migrēnas simptomi var turpināties vairākas stundas vai pat dienas pēc pašas migrēnas beigām. Migrēna var izpausties arī bez galvassāpēm. Lai gan lielākā daļa klasisko migrēnu sākas ap pubertātes vai pusaudža vecumu, ģimenes hemiplegiskā migrēna var rasties pat zīdaiņiem, kas parasti izpaužas kā krampji. Šis migrēnas veids var arī sākt izkliedēt menopauzes laikā, savukārt klasiskās migrēnas bieži var būt visu mūžu.

Nosliece uz jebkāda veida migrēnu parasti ir ģenētiska, bet ģimenes hemiplegiskā migrēna tiek pārnesta ar autosomāli dominējošo gēnu, kas nozīmē, ka, lai pārnēsātu šo traucējumu, ir nepieciešams tikai viens no vecākiem ar dominējošo gēnu. Ģimenes hemiplegiskās migrēnas diagnosticēšanai parasti ir nepieciešams, lai pacientam būtu lielākā daļa simptomu, kas saistīti ar SHM, un vismaz vienam pirmās pakāpes radiniekam — vecākam, bērnam vai brālim un māsai — jācieš no simptomiem. Ģimenes hemiplegiskās migrēnas ģenētiskā pārbaude ietver ATP1A2, CACNA1A un SCN1A gēnu mutāciju identificēšanu. Pētnieki ir atklājuši trīs nedaudz atšķirīgas migrēnas formas, kas pazīstamas kā FHM-1, -2 un -3. Katra forma ir saistīta ar atsevišķa gēna mutāciju.

Ģimenes hemiplēģiskās un SHM migrēnas ir smagākas un potenciāli bīstamākas nekā klasiskās migrēnas, tāpēc to profilakse un ārstēšana ir rūpīgi jāpārdomā un jārūpējas. Lielāko daļu migrēnas lēkmju izraisa ārēju un iekšēju izraisītāju kombinācija. Var būt grūti izvairīties no dažiem izraisītājiem, piemēram, emocionālo stresu; no citiem, piemēram, alkohola lietošanas, ir viegli izvairīties. Migrēnas zāles parasti iedala trīs kategorijās: profilaktiski medikamenti palīdz apturēt migrēnas, pirms tās sākas; aborta ārstēšana mēģina apturēt migrēnu lēkmes laikā; un glābšanas zāles parasti ir pretsāpju līdzeklis un darbojas, lai mazinātu vai maskētu sāpes, līdz uzbrukums ir pagājis. Pacientiem jāapspriež iespējas ar ārstiem, jo ​​īpaši tāpēc, ka zāles, kas izraisa abortu, laika gaitā var zaudēt savu efektivitāti.