Kas ir Glancmaņa trombostēnija?

Ārsts Eduards Glancmans atklāja šo trombocītu anomāliju 1918. gadā, kad to sauca par iedzimtu hemorāģisko trombostēniju. Tas tiek mantots, kad abi vecāki nēsā gēnu un nodod to bērniem, un tas tiek klasificēts kā autosomāli recesīvi traucējumi, kas ietekmē asins koagulāciju. Glancmaņa trombostēnija izraisa pārmērīgu asiņošanu no mazākajiem ievainojumiem. Bērna zaudēts zobs vai papīra griezums var būt ārkārtīgi bīstami un izraisīt letālu asins zudumu.

Trombocīti nav fiziski deformēti cilvēkiem, kuriem ir Glancmaņa trombostēnija. Tā vietā tie ir normāli, bet tiem nav spējas iesaistīties koagulācijā. Pacientiem var būt 1. vai 2. tips. 1. tips rodas, ja trombocīti nevar agregēties vai savākties, un tiem nav trombu ievilkšanas spējas. Cilvēkiem, kuriem nav agregācijas, bet ir neliela trombu ievilkšana, ir 2. veids.

Glancmaņa trombostēniju visbiežāk konstatē agrā bērnībā, jo mazi bērni ir vairāk pakļauti griezumiem un skrāpējumiem. Zilumi var rasties ļoti viegli. Bieža deguna asiņošana un smaganu asiņošana ir citi bieži sastopami simptomi. Sievietēm ar šo traucējumu menstruācijas un dzemdības var izraisīt pārmērīgu asiņošanu.

Glancmaņa trombostēnijas diagnoze tiek veikta, izmantojot testus. Asiņošanas un recēšanas laiku mēra, vērojot, kā nelieli griezumi aptur asiņošanu un cik ilgi tas aizņem. Laboratorijā asins paraugus pārbauda ar dažādām ķīmiskām vielām, lai pārbaudītu trombocītu reakciju. Paraugus pārbauda arī, lai noskaidrotu, vai trombocītos ir glikoproteīni.

Glancmaņa trombostēnijas ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no tā, kura slimības versija pacientam ir. Sievietēm var izrakstīt hormonu piedevas, lai palīdzētu samazināt menstruālo asiņošanu. Citas vispārīgas zāles, ko var lietot vīriešiem vai sievietēm, ir fibrīna hermētiķu zāles, kas palīdz samazināt asins recēšanu, dzelzs piedevas un antifibrinolītiskās zāles. Trombocītu pārliešana bieži ir nepieciešama smagu traumu gadījumā, lai aizstātu zaudētās asinis.

Pacientiem, kuriem ir Glancmaņa trombostēnija, jāizvairās no dažu bezrecepšu un recepšu lietošanas. Asins šķidrinātājus vai zāles, kas maina recēšanu, nevajadzētu lietot, jo tās var izraisīt lielāku asiņošanu. Nedrīkst lietot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, jo tie var arī traucēt recēšanu. Ārsti jābrīdina par visām lietotajām zālēm, lai izvairītos no bīstamas mijiedarbības vai blakusparādībām, kas var padarīt šo stāvokli dzīvībai bīstamu.