Kas ir Karoli slimība?

Karoli slimība ir reta iedzimta ģenētiska slimība, kas izraisa ķermeņa žults ceļu sistēmas patoloģisku attīstību. Žultsceļu sistēma, kas savāc aknu ražoto žulti un atbrīvojas no tās kuņģa-zarnu traktā, sastāv no kanālu sistēmas. Parastā žults sistēmā mazie aknu kanāli apvienojas un veido lielākus kanālus, kas galu galā savienojas ar žultspūsli un tievo zarnu. Ar Caroli slimību palielinās aknās esošo kanālu izmērs, kas parasti ir diezgan mazs diametrā.

Karoli slimības simptomi attīstās no paplašinātiem žultsvadiem, kas atrodas aknās. Paplašināti kanāli var izraisīt žults šķidruma stagnāciju, tādējādi palielinot žultsceļu vai aknu infekcijas risku. Šķidruma stagnācija galu galā var izraisīt žults plūsmas šķēršļus; tas var izraisīt paaugstinātu bilirubīna līmeni asinīs, izraisot dzelti. Daudziem pacientiem ir arī nieru darbības traucējumi, jo viņiem attīstās nieru cistas, kas saspiež nieres un kavē viņu spēju pareizi filtrēt asinis.

Karoli slimības diagnoze parasti tiek noteikta, pamatojoties uz attēlveidošanas pētījumiem. Lai novērtētu slimības klātbūtni, var izmantot tādas radiogrāfijas metodes kā ultraskaņas attēlveidošana, endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija (ERCP), datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses angiogrāfijas (MRA) pētījumi. Šo diagnozi var atbalstīt arī dažādas laboratorijas novirzes, piemēram, paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs vai paaugstinātas aknu funkcijas pētījumi.

Karoli slimības ārstēšana parasti balstās uz iedzimtu anomāliju izraisītu simptomu pārvaldību. Aknu vai žults ceļu infekcijas var ārstēt ar antibiotikām. Daudzi ārsti pacientiem ar šo slimību dod medikamentus, kas palīdz izšķīdināt dažādas žults sastāvdaļas, ļaujot tai brīvāk plūst. Dažreiz ERCP var veikt kā terapeitisku pasākumu, lai noņemtu žultsceļu akmeņus, kas izveidojušies gausas žults plūsmas rezultātā.

Bieži vien Karoli slimību var sajaukt ar Karoli sindromu, kas ir saistīta, bet atšķirīga iedzimta anomālija. Pacientiem ar Karoli sindromu ir tādas pašas klīniskās īpašības kā tiem, kas slimo ar Karoli slimību, bet papildus viņiem ir problēmas ar aknu darbību. Tā rezultātā šiem pacientiem bieži attīstās aknu ciroze, un, lai izdzīvotu, viņiem ir nepieciešama aknu transplantācija.