Kas ir ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs?

Lielākajai daļai cilvēku, kuriem attīstās nervu apvalka audzēji, ir pamatā esoša ģenētiska slimība, ko sauc par neirofibromatozi. Traucējumi predisponē indivīdu nervu problēmām, tostarp audu rētām un audzējiem, lai gan stāvoklis parasti ir labdabīgs. Tikai nelielam skaitam pacientu jebkad attīstās ļaundabīgi audzēji. Ja ir ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs, bet nav neirofibromatozes, pamatcēlonis parasti netiek noteikts. Nervu apvalka audzēji var ietekmēt jebkura vecuma cilvēkus, lai gan tos visbiežāk diagnosticē pieauguši vīrieši.

Jauns, mazs ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs var neizraisīt nekādus pamanāmus simptomus. Pieaugot masai, tas var izraisīt neregulāras asas sāpes, tirpšanas sajūtas un muskuļu sāpes reģionā. Var būt iespējams sajust vai redzēt audzēju, ja tas attīstās tuvu ādai. Noguruma un hroniska muskuļu vājuma simptomi var liecināt par vēlīnās stadijas audzēju, kas sāk metastēties.

Ārsts var diagnosticēt nervu apvalka audzēju, jautājot par simptomiem, veicot neirofibromatozes ģenētiskos testus un veicot masas attēlveidošanas skenēšanu. Parasti ir nepieciešama arī audu biopsija, lai noskaidrotu, vai augums ir vēzis vai labdabīgs. Ārsti nosaka labāko ārstēšanas kursu, pamatojoties uz ļaundabīgā perifēro nervu apvalka audzēja izmēru, stadiju un atrašanās vietu.

Nelielus izaugumus ekstremitātēs un viegli pieejamas vietas rumpī un kaklā bieži var izgriezt ķirurgs, kas specializējas šāda veida operācijās. Operācijas laikā tiek veikti īpaši piesardzības pasākumi, lai nesabojātu smalkos pamatā esošos nervu audus. Operācijai ir augsts panākumu līmenis, taču nejauši bojājumi var izraisīt īslaicīgu jutības zudumu vai pastāvīgu ķermeņa daļas paralīzi. Staru terapija un ķīmijterapija var būt noderīga, lai apkarotu vidējas un vēlīnas stadijas nervu apvalka vēzi. Prognoze parasti ir laba, ja pacienti saņem agrīnu, agresīvu ārstēšanu.