Mainīta hemoglobīna forma, methemoglobīns ir asins sastāvdaļa, kas ir atbildīga par skābekļa transportēšanu pa ķermeni. Tas vienmēr ir asinīs nelielos daudzumos, bet, kad līmenis paaugstinās un sāk aizstāt vitāli svarīgo hemoglobīnu, ķermenis nonāk cianozes stāvoklī. Tas ir tāpēc, ka methemoglobīns ir bezjēdzīgs skābekļa pārvadāšanai pa ķermeni. Tas rodas, kad hemoglobīnā esošais dzelzs dzelzs tiek oksidēts par dzelzs dzelzi. Methemoglobinēmija ir stāvoklis, kas saistīts ar pārmērīgu methemoglobīna daudzumu organismā.
Methemoglobīns parasti veido mazāk nekā vienu procentu no ķermeņa sarkano asins šūnu skaita. Tas nerada nekādas medicīniskas problēmas, jo asinīs joprojām ir pietiekams hemoglobīna daudzums, lai apgādātu organismu ar skābekli. Kad ķermeņa līmenis paaugstinās līdz vienam procentam, organismā nevar nokļūt pietiekami daudz skābekļa, un rezultāts ir methemoglobinēmija, anēmijas forma. Nelielos gadījumos tas bieži netiek diagnosticēts, jo tas izpaužas tikai ar tādiem simptomiem kā ādas un asins krāsas izmaiņas. Āda iziet cauri cianozei, kļūstot pelēcīgi zilā krāsā, un asinis var iegūt brūnu nokrāsu.
Methemoglobinēmiju var izraisīt ģenētisks stāvoklis vai vides toksīnu iedarbība. Ģenētiskie apstākļi, kas var izraisīt pārmērīga methemoglobīna veidošanos sarkanajās asins šūnās, ir hemoglobīna H slimība un methemoglobīna reduktāzes deficīts. Hemoglobīna H slimība ir izplatīta visā Ķīnā, Taizemē, Vjetnamā un citās Dienvidaustrumāzijas valstīs. Methemoglobīna reduktāze ir nepieciešama, lai sadalītu methemoglobīnus parastajos oksihemoglobīnos. Ķimikāliju, piemēram, nitrātu un hlorātu, iedarbība var izraisīt arī pārmērīgu methemoglobīna līmeni asinīs.
Methemoglobīna līmenis asinīs ietekmē slimības simptomus. Ja asinīs ir no 10 līdz 25 procentiem, primārais simptoms ir cianoze. Palielinoties līmenim līdz 35 līdz 40 procentiem, no tā izrietošais skābekļa deficīts izraisa elpas trūkumu un galvassāpes. Ja līmenis kļūst kritiskāks, pārsniedzot 60 procentus, skartais pacients nonāk stuporā un sāks parādīt letarģijas pazīmes. Jebkurš līmenis, kas pārsniedz 70 procentus, var izraisīt nāvi.
Metilēnzilo parasti lieto methemoglobinēmijas ārstēšanai 1 līdz 2 mg devās, kas atšķaidītas sāls šķīdumā un ievadītas intravenozi. Asins pārliešana ir vēl viena ārstēšanas iespēja, ko parasti uzskata tikai tad, ja pacienti nereaģē uz metilēnzilu. Ja lieko methemoglobīnu izraisa vides aģents vai toksīns, tas pēc iespējas ātrāk ir jānoņem.