Kas ir methemoglobinēmija?

Methemoglobinēmija vai Met hb ir reta asins slimība, ko var izraisīt iedzimts vai iedzimts stāvoklis, toksīnu, īpaši nitrātu, iedarbība vai dehidratācija, īpaši zīdaiņiem. Šajā stāvoklī methemoglobīns, hemoglobīna forma, ir pārāk lielā daudzumā. Šis konkrētais hemoglobīna veids nevar ne pārvadāt, ne saistīt skābekli, kas nozīmē, ka samazinās skābekli saturošo sarkano asins šūnu skaits. Slikta piegāde ar skābekli saturošiem sarkanajiem asinsķermenīšiem izraisa anēmiju, un tas var būt postošs orgāniem, un, ja methemoglobīns ir klāt lielā daudzumā, orgāni var sākt bojāties. Tādējādi stāvoklis var būt letāls, izraisot pilnīgu sirds mazspēju, ja to neārstē.

Parasti methemoglobinēmija tiek novērota pirms orgānu mazspējas, īpaši gaišādainiem cilvēkiem. Tas izraisīs cianozi, izteikti zilu ādu. Cilvēki, kuriem ir šis traucējums, izskatās ne tikai nedaudz zili, bet bieži vien ļoti zili. Citi simptomi ir izmaiņas garīgajā stāvoklī, apjukums, elpas trūkums, reibonis un galvassāpes. Nepārtraukta methemoglobīna uzkrāšanās var izraisīt samaņas zudumu, komu un galu galā nāvi. Diagnozi var apstiprināt, pārbaudot methemoglobīna klātbūtni asinīs, kam jābūt mazākam par 1%. Lielāki daudzumi apstiprina methemoglobinēmiju. Turklāt asinis no artērijām izskatās brūnas, nevis spilgti sarkanas.

Stāvoklis ir ārstējams, un cilvēkiem, kuriem ir iedzimta vai iedzimta methemoglobinēmija, var būt nepieciešams to ārstēt, mēģinot samazināt methemoglobīnu, lai dzelzs molekulas atkal pārnēsātu skābekli. To parasti panāk, intravenozi pilinot metilēnzilo vielu. Ārstēšanas gaitā āda kļūst sārta, un ķermeņa galvenie orgāni tiek labāk apgādāti ar skābekli.

Lai gan methemoglobinēmija var būt iedzimta, mantojuma biežums ir zems. Tā vietā slimība parasti izpaužas pēc smagas dehidratācijas vai toksīnu iedarbības. 2007. gada seriāla Grey’s Anatomy, Private Practice papildizrādes epizodē vairākas māsas attīstīja šo stāvokli pēc ilgstošas ​​nitrātu mēslošanas līdzekļu iedarbības. Tas patiesībā ir lielisks piemērs tam, kā daži toksīni var radīt šo stāvokli.

Zīdaiņi, īpaši tie, kas jaunāki par sešiem mēnešiem, arī ir ļoti neaizsargāti pret methemoglobinēmiju, ja viņiem rodas slimības, kas izraisa dehidratāciju. Mazi bērni ir īpaši pakļauti dehidratācijai caurejas vai vemšanas dēļ, jo viņu ķermeņa svars ir tik mazs. Atšķirībā no pieaugušajiem, viņi var kļūt dehidrēti dažu stundu laikā pēc saslimšanas, kas var ātri radīt pārmērīgu methemoglobīna līmeni. Tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi nekavējoties ārstēt mazus bērnus ar smagu caureju vai vemšanu, īpaši, ja stāvoklis neizzūd dažu stundu laikā un bērns nepanes vai nesatur šķidrumu.