Kas ir mielīns?

Pēc sausnas svara mielīns ir vielmaiņas ziņā viens no lipīdiem bagātākajiem audiem organismā. Tajā ietilpst holesterīns, sfingomielīns un galaktolipīdi, kas nodrošina blīvu, ūdeni atgrūdošu slāni. Tieši tādēļ holesterīna vielmaiņas traucējumi un dažas iedzimtas lipīdu slimības skar nervu sistēmu.

Olbaltumvielas veido mazāko daļu, bet nosaka apvalka noturību. Centrālajā nervu sistēmā svarīgākās ir mielīna bāziskais proteīns un proteolipīda proteīns, perifērajā nervu sistēmā citas olbaltumvielas, kuru gēnu bojājumi izraisa iedzimtas neiropātijas.

Apvalka slāņos saglabājas arī šauri citoplazmas kanāliņi, pa kuriem uz apvalka dziļumu nonāk barības vielas. Tas nozīmē, ka mielīns nav mirusi izolācija, bet dzīva, uzturama struktūra, kas prasa pastāvīgu vielmaiņas atbalstu.

Impulss sākas neirona ķermenī vai receptorā un tālāk virzās pa aksonu. Mielinizētā šķiedrā starpposmi darbojas kā izolēts kabelis, kurā strāva plūst gandrīz bez zudumiem, bet atjaunošanās notiek tikai kailajās vietās.

Vadīšanas ātrums ir atkarīgs no šķiedras diametra un apvalka biezuma: jo resnāka šķiedra un jo garāki posmi starp pārtvērumiem, jo ātrāk. Tāpēc organisms resnās, ātrās šķiedras izmanto kustībai un dziļajai jutībai, bet plānās, lēnās šķiedras sāpju un temperatūras signāliem.

1. Pārtvērumā atveras nātrija kanāli un membrāna strauji maina lādiņu.
2. Strāva pa izolēto posmu praktiski bez zudumiem aizplūst līdz nākamajam pārtvērumam.
3. Nākamajā pārtvērumā sasniegts slieksnis un process atkārtojas.
4. Aiz impulsa membrāna atjaunojas, un šķiedra ir gatava nākamajam signālam.
5. Kad apvalks bojāts, strāva izplūst caur kailo membrānu un vadīšana palēninās vai pārtrūkst.

Mielinizācija sākas vēl augļa dzīvē, bet vislielākais apjoms veidojas pirmajos dzīves gados. Tieši tāpēc zīdaiņa kustības sākumā ir plašas un neprecīzas: ceļi, kas vada kustību, vēl nav pilnībā apvalkoti.

Process norit noteiktā secībā: agrāk mielinizējas maņu un kustību ceļi, vēlāk asociatīvie ceļi, kas saista dažādus garozas apvidus. Priekšējo smadzeņu daivu savienojumi turpina mielinizēties vēl ilgi pēc pusaudža vecuma, un ar to daļēji skaidro pakāpenisku impulsu kontroles nobriešanu.

Mielīna veidošanai nepieciešamas uzturvielas, tostarp B grupas vitamīni, dzelzs un joda pietiekamība vairogdziedzera hormonu ražošanai. Smags joda vai B12 vitamīna trūkums agrīnā vecumā atstāj paliekošas sekas, un tieši tāpēc šos jautājumus uzrauga jau grūtniecības laikā.

Bojājuma mehānismi atšķiras, bet sekas ir līdzīgas: signāls palēninās, izkropļojas vai nepienāk vispār. Simptomi ir atkarīgi no tā, kura šķiedru grupa cietusi, nevis no bojājuma cēloņa.

Centrālajā nervu sistēmā biežākā demielinizējošā slimība ir multiplā skleroze, kurā imūnsistēma uzbrūk savam mielīnam, veidojot atsevišķus bojājuma perēkļus dažādās vietās un dažādā laikā. Perifērajā nervu sistēmā akūtu demielinizāciju izraisa Gijēna un Barē sindroms, kas bieži attīstās pēc infekcijas un var strauji skart elpošanas muskulatūru.

Ir arī iedzimtas slimības, kurās mielīna sastāvdaļas veidojas nepareizi, un vielmaiņas cēloņi, piemēram, ilgstošs B12 vitamīna trūkums, kas bojā muguras smadzeņu aizmugurējās un sānu virves. Atsevišķi jāpiemin bojājums, kas rodas, pārāk strauji koriģējot zemu nātrija līmeni asinīs.

• Multiplā skleroze un tai radniecīgas centrālās nervu sistēmas slimības.
• Gijēna un Barē sindroms, kā arī hroniska iekaisīga demielinizējoša polineiropātija.
• Iedzimtas neiropātijas, tostarp Šarko, Marī un Tūta slimība.
• Leikodistrofijas, kurās bojāta mielīna vielmaiņa.
• B12 vitamīna deficīta izraisīts muguras smadzeņu bojājums.
• Toksiski un vielmaiņas bojājumi, tostarp strauja nātrija līmeņa korekcija.

Centrālās nervu sistēmas mielīna bojājumus vislabāk parāda magnētiskā rezonanse. Perēkļi noteiktās sekvencēs izskatās spilgti, un kontrastvielas uzkrāšana norāda uz svaigu, aktīvu iekaisumu. Attēlu novērtēšana tomēr vienmēr jāsaista ar simptomiem, jo līdzīgi izskatīgi perēkļi sastopami arī asinsvadu izmaiņu un migrēnas gadījumā.

Vadīšanas ātrumu perifērajos nervos mēra ar elektroneiromiogrāfiju. Tieši šis izmeklējums atšķir demielinizējošu bojājumu, kurā ātrums ir krities, no aksonāla bojājuma, kurā ātrums saglabāts, bet atbildes amplitūda mazināta. Redzes ceļa bojājumu parāda izsauktie potenciāli.

Papildus izmanto muguras smadzeņu šķidruma izmeklēšanu, asins analīzes specifisku antivielu un vitamīnu līmeņa noteikšanai, un atsevišķos gadījumos ģenētisko testēšanu.

• Magnētiskā rezonanse ar kontrastvielu un bez tās.
• Elektroneiromiogrāfija ar vadīšanas ātruma mērīšanu.
• Izsauktie potenciāli, biežāk redzes.
• Muguras smadzeņu šķidruma izmeklēšana.
• B12 vitamīna, vairogdziedzera un iekaisuma rādītāju noteikšana asinīs.

Zināmā mērā jā. Perifērajā nervu sistēmā Švanna šūnas spēj gan atjaunot apvalku, gan atbalstīt paša aksona ataugšanu, tādēļ daudzi pacienti pēc akūtas demielinizējošas neiropātijas atlabst ievērojami.

Centrālajā nervu sistēmā atjaunošanās ir vājāka. Cilmes šūnas, no kurām veidojas oligodendrocīti, saglabājas visu mūžu, taču vietējā iekaisuma un rētaudu apstākļos tās bieži nenobriest. Atjaunotais apvalks parasti ir plānāks un ar īsākiem posmiem, tāpēc vadīšana nekļūst pilnīgi tāda kā iepriekš.

Praktiski tas nozīmē, ka ārstēšanas mērķis pašlaik ir galvenokārt jaunu bojājumu novēršana. Jebkurš jauns, vairākas dienas ilgstošs neiroloģisks simptoms, piemēram, vienas acs redzes miglošanās, dubultošanās, nejutīgums vai vājums, ir iemesls vērsties pie ārsta, nevis gaidīt.

Pirmā sajaukšana ir starp mielīna un aksona bojājumu. Simptomi bieži pārklājas, bet prognoze un ārstēšana atšķiras, un atbildi dod elektroneiromiogrāfija vai attēldiagnostika, nevis sūdzību apraksts.

Otrā ir starp patiesiem demielinizācijas perēkļiem un nespecifiskiem baltās vielas plankumiem magnētiskās rezonanses attēlos. Šādi plankumi bieži rodas asinsvadu izmaiņu dēļ ar vecumu, augsta asinsspiediena vai migrēnas gadījumā. Par multiplo sklerozi liecina nevis plankumu esamība, bet to izvietojums, forma un atbilstība klīniskajai ainai.

Trešā ir starp nogurumu no demielinizācijas un vispārēju nogurumu. Cilvēkiem ar demielinizējošu slimību raksturīgi, ka simptomi pastiprinās karstumā vai pēc karstas vannas un pāriet, atdziestot.

Mielīns nav nemainīga izolācija, kas vienreiz izveidota un paliek uz mūžu. Pētījumi liecina, ka apvalka biezums un posmu garums var mainīties atkarībā no tā, cik bieži konkrētais ceļš tiek lietots. Mācoties jaunu kustību vai prasmi, mainās ne tikai sinapses, bet arī balto vielu ceļu īpašības, un šo parādību sauc par mielīna plasticitāti.

Otra praktiskā nianse izriet no fizikas: demielinizēta šķiedra vada signālu uz robežas, un neliels temperatūras pieaugums var vadīšanu pārtraukt pavisam. Tieši tāpēc karstā laikā vai pēc karstas vannas simptomi pastiprinās, bet atdziestot atgriežas iepriekšējā līmenī. Tas nav slimības saasinājums, bet fizioloģiska parādība, un to ir svarīgi atšķirt, lai nesāktu nevajadzīgu ārstēšanu.