Mitohondriju genoms ir ģenētiskās informācijas kopums, kas atrodas mitohondrijās, organellās, kas atrodamas eikariotu organismu, piemēram, cilvēku un citu sarežģītu dzīvnieku, šūnās. Šī DNS ir nošķirta no tās, kas atrodas hromosomās pie šūnas kodola, kas veido lielāko daļu no organisma kopējā genoma. Pētnieki, kas pēta ģenētisko mantojumu, ir sekvencējuši vairāku organismu, tostarp cilvēku, mitohondriju genomu, lai savāktu informāciju par šo diezgan unikālo ģenētikas aspektu.
Vairākas pazīmes atšķir mitohondriju genomu no cita ģenētiskā materiāla organismā. Pirmkārt, tas tiek mantots tikai ar mātes starpniecību, un tam var būt noderīga ietekme uz paaudžu maiņu, attiecību un mantojuma izsekošanu. Turklāt tam ir neparasti augsts mutāciju līmenis, salīdzinot ar hromosomu genomu. Turklāt tiek uzskatīts, ka tās ir DNS pēdas no organismiem, kas reiz bija pilnīgi neatkarīgi un vēlāk tika absorbēti agrīnās dzīvās šūnās, lai sniegtu simbiotisku labumu.
Mitohondriju genomā ir 37 gēni. Tie satur informāciju, ko mitohondriji izmanto, lai veiktu savu primāro funkciju, kas ir enerģijas ģenerēšana šūnu aktivitātēm. Mitohondriji var ražot vairākas galvenās olbaltumvielas, pārnest RNS un ribosomu RNS, izmantojot to DNS atrastos zīmējumus. Mitohondriju genoma sekvencēšana var sniegt noderīgas norādes par mantošanu ne tikai sugās, bet arī visā evolūcijas vēsturē. Pētnieki, piemēram, ir izmantojuši šo DNS, lai izsekotu cilvēku grupām līdz vieniem kopīgiem sieviešu priekštečiem.
Pētījumi var būt svarīgi arī, lai izprastu mitohondriju traucējumus. Šos apstākļus var izraisīt kļūdas mitohondriju DNS, kas grauj šo svarīgo organellu darbību. Bez funkcionējošiem mitohondrijiem šūnas var nespēt veikt galvenos uzdevumus. Piemēram, cilvēkiem ar Lēbera iedzimto optisko neiropātiju redzes zudums rodas no bērnības līdz agrīnai pieauguša cilvēka vecumam mitohondriju darbības traucējumu dēļ. Sievietes var nodot šo stāvokli saviem bērniem, bet vīrieši to nedarīs, jo mitohondriju genoms tiek pārnests tikai olās, nevis spermā.
Publiskās datubāzes sniedz informāciju par mitohondriju DNS no dažādu organismu sortimenta. Šīs datu bāzes var palīdzēt pētniekiem identificēt atsevišķus gēnus un ļaut viņiem salīdzināt gēnus no veseliem un slimiem organismiem, lai meklētu specifiskas kļūdas DNS, kas izraisa ģenētiskus apstākļus. Pētnieki tādās jomās kā gēnu terapija var izmantot šo informāciju, lai noteiktu, vai ir iespējams labot DNS, lai atjaunotu funkcionalitāti, un var izmantot to embriju diagnostikai un skrīningam, lai pārbaudītu parasto ģenētisko traucējumu pazīmes.