Kas ir multifokālā motora neiropātija?

Multifokāla motora neiropātija ir ļoti reta progresējoša muskuļu slimība, kas izraisa progresējošu slimnieka muskuļu vājināšanos gadu gaitā. Tas ir autoimūns traucējums, kurā cilvēka imūnsistēma sāk nepareizi identificēt nervu šūnas kā svešķermeņus, izraisot to uzbrukumu cilvēka motoro nervu šķiedrām un mielīna apvalkam, kas ieskauj nervus. Bojājums sāk traucēt nervu transmisiju uz muskuļiem, kā rezultātā pakāpeniski samazinās spēks. Joprojām nesaprotamu iemeslu dēļ bojājums koncentrējas motora nervu šķiedrās; maņu nervi tiek saudzēti, un tāpēc multifokāla motora neiropātija neizraisa nozīmīgus maņu traucējumus.

Agrākās multifokālās motorās neiropātijas pazīmes parasti tiek novērotas plaukstās kā plaukstas nolaišanās, samazināta veiklība vai samazināts satvēriena spēks. Simptomus bieži novēro muskuļos, kas savienoti ar elkoņa kaula, radiālajiem un vidus nerviem rokās un parastajiem peroneālajiem nerviem kājās. Progresējot, multifokālā motorā neiropātija izraisa pieaugošu muskuļu vājumu un muskuļu masas samazināšanos. Slimība neprogresē simetriski, un cilvēkam var būt simptomi dažādos muskuļos dažādās ķermeņa pusēs.

Šo traucējumu pavada krampji un muskuļu raustīšanās, ko sauc par fascikulācijām, kas ne vienmēr attiecas tikai uz tām pašām ķermeņa zonām, kuras cieš no muskuļu vājuma. Sajūta skartajos apgabalos paliek neskarta, lai gan dažiem slimniekiem rodas tirpšana vai nejutīgums. Stāvoklis reti ir letāls, bet, ja to neārstē, tas galu galā var izraisīt nopietnu invaliditāti.

Multifokālo motoro neiropātiju dažreiz sajauc ar amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS), kas pazīstama arī kā Lū Geriga slimība. Tomēr multifokāla motora neiropātija neprogresē tik ātri, un atšķirībā no ALS tā ir ārstējama. Tas ir rets stāvoklis, kas skar aptuveni vienu cilvēku no 100,000 XNUMX, un vīriešiem tas ir aptuveni trīs reizes biežāk nekā sievietēm. Imūnsistēmas nepareizas darbības cēlonis, kas izraisa multifokālās motorās neiropātijas simptomus, nav zināms. Sievietēm ar šo stāvokli grūtniecības laikā dažkārt rodas simptomu pasliktināšanās.

Multifokālu motoru neiropātiju ārstē ar imūnmodulējošu terapiju, kas paredzēta, lai apturētu imūnsistēmas uzbrukumus slimnieka motorajiem nerviem. Visbiežāk šim nolūkam tiek izmantots intravenozais imūnglobulīns, asins produkts, kas satur blīvi koncentrētas antivielas no asins donoriem. Dažreiz tiek lietots arī imūnsupresants ciklofosfamīds, ko ievada intravenozi, lai gan tam var būt nopietnas blakusparādības, un to parasti lieto tikai gadījumos, kad ārstēšana ar intravenozo imūnglobulīnu ir izrādījusies neveiksmīga.