Kas ir nefroblastoma?

Nefroblastomas saslimstības līmenis pasaulē ir 0.8 gadījumi uz 100,000 6 cilvēku. Lielākā daļa bērnu ar šo vēzi tiek diagnosticēti vecumā no trīs līdz četriem gadiem. Parasti vēža attīstība ir spontāna; tomēr dažreiz tas var rasties kā daļa no sindroma, piemēram, iedzimtas aniridijas, kurā Vilmsa audzēja risks ir saistīts ar acu slimībām, piemēram, kataraktu un glaukomu. Uzņēmība pret šāda veida vēzi var būt arī ģenētiski iedzimta, lai gan paaugstināta uzņēmība negarantē, ka konkrētam indivīdam attīstīsies vēzis.

Daudzus vēža veidus izraisa audzēja supresoru gēnu mutācijas. Tie ir gēni, kas, pareizi darbojoties, samazina risku, ka šūnas var kļūt par vēzi. Daudzi dažādi gēni ar plašu funkciju klāstu var darboties kā audzēja supresoru gēni. Ar nefroblastomu saistītais gēns ir aktīvs augļa nieru attīstības laikā, bet pēc piedzimšanas ir salīdzinoši neaktīvs. Šī gēna mutācija veicina šūnu izmaiņas, kas var izraisīt Vilmsa audzēja attīstību.

Bieži sastopami nefroblastomas simptomi ir sāpes vēderā un mezgla klātbūtne vēderā. Daudziem bērniem ir arī drudzis, anēmija vai asinis urīnā. Iespējamās komplikācijas ir metastāzes, kas parasti rodas vienā plaušās. Turklāt Vilmsa audzējs ir pakļauts plīsuma riskam, kas var izraisīt nieru asiņošanu un vēža šūnu izkliedi visā vēderā.

Bērniem, kuriem diagnosticēti Vilmsa audzēji, parasti tiek veikta operācija, lai izņemtu audzēju vai, ja nepieciešams, visu nieri. Šai operācijai seko ķīmijterapija, lai nodrošinātu, ka visas vēža šūnas tiek nogalinātas. Retos gadījumos staru terapiju var izmantot kā papildu ārstēšanu. Tomēr parasti šī vēža ārstēšanas protokols ir ķirurģija un ķīmijterapija ar noteiktu zāļu komplektu. Ķīmijterapijas līdzekļi, ko visbiežāk izmanto vēža ārstēšanai, ir doksorubicīns, vinkristīns un Dactinomycin®.