Nieru agenēze ir defekts, kas rodas agrīnā embrionālās attīstības stadijā, kas neļauj veidoties vienai vai abām nierēm. Medicīnas speciālisti nav pārliecināti par precīziem agenēzes cēloņiem, lai gan šķiet, ka nozīmīga loma ir hromosomu anomālijām un mātes smēķēšanai, dzeršanai un narkotiku lietošanai. Vienpusēja nieru agenēze, vienas nieres deformācija, bieži ir asimptomātiska un neizraisa nopietnas medicīniskas komplikācijas. Ja divpusējā stāvoklī trūkst abu nieru, izdzīvošana pēc ļoti agrīna bērnības ir maz ticama.
Ārsti parasti lieto terminu nieru agenēze, lai apzīmētu pilnīgu nieru neesamību, lai gan tas var aprakstīt arī daļēji izveidotu vai nefunkcionējošu orgānu. Vienpusēja dažādība ir diezgan izplatīta un bieži netiek atklāta, līdz pacients saņem diagnostikas attēlveidošanas testus citai medicīniskai problēmai. Ja ārsti konstatē, ka nav vienas nieres, viņi parasti veic virkni testu, lai pārliecinātos, ka esošais orgāns spēj apstrādāt būtiskas nieru funkcijas.
Kamēr nieres ir veselas, tās var pietiekami filtrēt atkritumus, veicināt barības vielu uzsūkšanos un kontrolēt asinsspiedienu bez medicīniskas iejaukšanās. Pacientam, kuram ir asinsspiediena problēmas, var izrakstīt ikdienas zāles, lai palīdzētu novērst sirds komplikācijas. Bērniem, kuriem ir vienpusēja nieru ģenēze, var lietot diētu ar zemu olbaltumvielu saturu, lai noņemtu lieko slodzi no nierēm. Regulāri veicot pārbaudes, lielākā daļa pacientu var vadīt veselīgu, aktīvu dzīvesveidu.
Lielākajai daļai augļu, kas cieš no divpusējas nieru agenēzes, neizdzīvo līdz dzemdībām, un dzimušie zīdaiņi, visticamāk, nenodzīvos ilgāk par vienu vai divām nedēļām. Divpusējā nieru agenēze ir īpaši postoša, ja to pavada citas komplikācijas, piemēram, zems dzimšanas svars, iedzimti sirds defekti un nepietiekami attīstītas plaušas. Ārstiem bieži ir grūti noteikt konkrētu cēloni, lai gan ģenētiskā pārbaude var atklāt pamatproblēmas. Stāvoklis ir saistīts ar mutācijām, kas izraisa noteiktas hromosomas papildu kopiju, piemēram, Dauna sindromu. Turklāt iespēja piedzimt bērnam ar vienpusēju vai divpusēju nieru agenēzi palielinās, ja vienam vai abiem vecākiem ir nieru darbības traucējumi vai arī māte grūtniecības laikā pārmērīgi lieto narkotikas vai alkoholu.
Kad mazulis piedzimst ar abpusēju nieru ģenēzi, viņam parasti tiek uzlikts mehāniskais ventilators un tiek dota barošanas caurule. Zīdaiņa asinsrites sistēma var tikt nopietni ietekmēta, izraisot neparasti augstu vai zemu asinsspiedienu, kas jākontrolē ar medikamentiem un operācijām. Bērns parasti atrodas ventilatorā un dialīzes aparātā vairākas dienas, kamēr speciālisti nosaka izdzīvošanas iespējamību.