Kas ir pineoblastoma?

Čiekurveida dziedzeris ir niecīgs endokrīnais orgāns, kas atrodas starp abām smadzeņu puslodēm. Veidots kā priežu čiekuru pāris, čiekurveidīgais dziedzeris ražo hormonu melatonīnu, kas palīdz regulēt miega modeļus. Smadzeņu čiekurveidīgajā reģionā var veidoties vairāk nekā 17 dažādu veidu labdabīgi un ļaundabīgi audzēji. Pineoblastoma ir viens no visizplatītākajiem audzēju veidiem šajā jomā. Pineoblastomas cēlonis pašlaik nav zināms.

Viens no biežākajiem pineoblastomas rezultātiem ir hidrocefālija, cerebrospinālā šķidruma (CSF) spiediena palielināšanās smadzenēs. Bieži vien tas notiek tāpēc, ka audzējs saspiež Silvija ūdensvadu, kas atrodas blakus čiekurveidīgajam dziedzerim. Silvija akvedukts ir eja, kas ļauj CSF iziet no smadzenēm, kur tas tiek izveidots. Ja CSF plūsma ir bloķēta, pacientam var rasties šim stāvoklim raksturīgi simptomi, tostarp redzes problēmas, atmiņas traucējumi, galvassāpes, slikta dūša ar vemšanu un krampji.

Hidrocefālija var būt dzīvībai bīstams stāvoklis, kam var būt nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās. To var panākt, ievietojot ventriculo-peritoneālo šuntu vienā no smadzeņu vietām, kas satur lieko CSF, ļaujot tam aizplūst vēderā. Vēl viena ķirurģiska metode hidrocefālijas ārstēšanai ir stereotaktiskā trešā ventrikulostomija, kas rada nelielu caurumu smadzeņu apakšā, caur kuru CSF var izplūst.

Citi bieži sastopami pineoblastomas simptomi ir saistīti ar pacienta redzes izmaiņām. Tas ir saistīts ar audzēja tuvumu tektālajam reģionam, kam ir galvenā loma acu kustību regulēšanā. Tādēļ pacientiem ar pineoblastomu var rasties grūtības koncentrēties uz objektiem, un viņiem var būt dubultā redze. Pineoblastomas simptomi, kas nav saistīti ar redzi, ir personības izmaiņas, vājums vai jutības zudums vienā ķermeņa pusē, svara vai apetītes izmaiņas un nogurums vai palielināta vajadzība pēc miega.

Pineoblastomas diagnoze visbiežāk tiek veikta, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), kas var parādīt precīzu audzēja atrašanās vietu un izmērus. Datortomogrāfijas (CT) skenēšana vai MRI var arī parādīt hidrocefālijas apmēru. Jostas punkcija (lp), kas pazīstama arī kā mugurkaula pieskāriens, var būt noderīga, lai iegūtu CSF paraugu, jo dažas pineoblastomas var izdalīt neparastu noteiktu hormonu un ķīmisko vielu līmeni, tostarp Beta-HCG, AFP un CEA, kas var būt konstatēts CSF vai asinīs. Lai noteiktu galīgo diagnozi, var būt nepieciešama arī ķirurģiska biopsija, izmantojot minimāli invazīvu paņēmienu, piemēram, endoskopiju vai stereotaktisko adatas biopsiju.

Pineoblastomas var ārstēt ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. Tas var nodrošināt ārstēšanu, ja tiek noņemts viss audzējs, vai arī var palīdzēt uzlabot prognozi, samazinot audzēja izmēru. Ārstēšanai bieži tiek izmantota arī ķīmijterapija un staru terapija, uz kuru reaģē vairāk nekā 70 procenti pineoblastomu.