Organismā ir daudz dabā sastopamu vielu, kurām ir svarīga loma dzīvībai svarīgās funkcijās. Porfirīni ir dabā sastopamas ķīmiskas vielas, kas palīdz veidot hemoglobīnu. Hemoglobīns ir sarkano asins šūnu proteīns, kas ir atbildīgs par skābekļa transportēšanu asinīs visā ķermenī.
Porfirīni ne tikai palīdz veidot hemoglobīnu, bet arī ietekmē asinis. Hēms ir porfirīna veids, kas rada sarkano asins šūnu sarkano krāsojumu. Visiem asiņu aspektiem, sākot no krāsas un beidzot ar skābekli, ko tās nes, ir izšķiroša nozīme pareizai ķermeņa darbībai.
Porfīrija ir stāvoklis, kas ietekmē sarkanās asins šūnas. Šis stāvoklis rodas, ja organismā trūkst kāda no enzīmiem, kas ir daļa no procesa, kas kontrolē porfirīnu veidošanos un regulēšanu. Rezultāts ir patoloģiska porfirīna uzkrāšanās organismā. Lai gan pastāv vairāki dažādi porfīrijas veidi, divi sastopami biežāk nekā citi, un tos izmanto, lai plaši klasificētu porfīrijas formas.
Nervu sistēmu parasti ietekmē akūta porfīrija. Akūta intermitējoša porfīrija ir visizplatītākais veids šajā kategorijā. Šis stāvoklis izraisa tādus simptomus kā neiropātijas, aizcietējums un sāpes vēderā. Daži pacienti ir piedzīvojuši arī aklumu bez redzamiem acu bojājumiem.
Porphyria cutanea tarda (PCT), ko sauc arī par ādas porfīriju, ir otrais izplatītākais porfīrijas veids. Daudzi tās simptomi ir līdzīgi akūtām versijām. Atšķirīgā atšķirība ir tāda, ka PCT rada arī izsitumus vai tulznu veidošanos uz ādas. Cilvēkiem ar PCT var rasties arī hroniskas aknu problēmas, piemēram, rētas un iekaisums.
Ar normālu ražošanu un regulēšanu porfirīni saglabā sarkanās asins šūnas, kā tām jābūt. Ja tādas problēmas kā porfīrija izraisa nelīdzsvarotību, lietas mainās. Porfirīnu radīšana un regulēšana ir jāsaglabā, lai ļautu hēmam un hemoglobīnam turpināt savu darbu.
Porfirīna problēmu ārstēšana būs atkarīga no konkrētās problēmas. Katra porfīrijas forma ietekmē citu enzīmu. Asins analīzes var palīdzēt ārstiem noteikt, kāda veida enzīmu deficīts ir klāt. Pēc tam var izveidot ārstēšanas plānu, kas satur ne tikai recepšu medikamentus, bet arī citus pasākumus.
Papildus pretmalārijas un citiem recepšu medikamentiem cilvēkiem ar porfirīna problēmām ir jāveic arī vispārējas dzīvesveida izmaiņas. Jāizvairās no alkoholiskajiem dzērieniem, tiešiem saules stariem un dzelzs piedevām. Ja ir konstatēts C hepatīts, visaptveroša šī traucējuma ārstēšana var palīdzēt arī novērst porfirīnu uzkrāšanos.