Prioni ir unikālas olbaltumvielas, kas, šķiet, ir atbildīgas par slimību saimi, ko kopīgi dēvē par transmisīvām sūkļveida encefalopātijām (TSE), tostarp skrepi slimību aitām, kuru cilvēkiem un “govju traku slimību” govīm. Visas šīs prionu slimības izraisa nervu sistēmas sabrukums, kas ir viegli pamanāms pēc autopsijas vai autopsijas. Aplūkojot nervu sistēmas audus, kļūst skaidrs, ka šīs negodīgās olbaltumvielas tos ir burtiski apējušas, izraisot raksturīgu caurumu veidošanos.
Par prionu esamību tika izvirzīta hipotēze jau 1960. gados, kad pētnieki pirmo reizi formulēja tā saukto “tikai proteīna” hipotēzi, lai izskaidrotu TSE. Šie pētnieki atzīmēja, ka potenciāli infekciozo audu apstarošana, šķiet, nenogalināja atbildīgo organismu, liekot domāt, ka tas nesatur nukleīnskābi, kas ir jutīga pret starojumu. Teorija sastapās ar lielu pretestību līdz 1980. gadiem, kad pētnieks Stenlijs Prūsiners radīja terminu “prions”, lai aprakstītu ļoti neparastos proteīnus, ko viņš bija atklājis; šie proteīni nesaturēja nukleīnskābi, kas ir visu dzīvo organismu mugurkauls uz Zemes.
Vārds ir ņemts no garākā termina “olbaltumvielu infekcioza daļiņa”. Neskatoties uz to, ka prioniem trūkst nukleīnskābes un tāpēc teorētiski tie nevar vairoties, šie proteīni to dara, parādot dīvainus locīšanas modeļus, kas grauj citādi veselīgos proteīnus. Proteīns, no kura tie ir izgatavoti, ir atrodams daudzos dzīvniekos, un tas izskaidro, kāpēc šīs slimības skar plašu sugu klāstu. Dzīvnieki un cilvēki var iegūt TSE, uzņemot prionus, piemēram, inficētos audos un ar piesārņotiem asins produktiem.
Šīs mazās olbaltumvielas ir diezgan spītīgas. Tie pretojas daudzām pārtikas dekontaminācijas metodēm, radot bažas par pārtikas piegādes drošību. Prionus nevar apstarot, un, lai tos noņemtu, ir nepieciešama ļoti augsta temperatūra un spiediens — daudz augstāka temperatūra, nekā patērētāji parasti izmanto steika pagatavošanai. Par laimi, šķiet, ka tie galvenokārt atrodas nervu sistēmas audos, lai gan gaļas lietošana no dzīvnieka ar TSE var būt bīstama.
Šīs olbaltumvielas kļuva par ziņām 1990. gados, kad daudzi Kreicfelda-Jakoba slimības (CJD) gadījumi tika saistīti ar prioniem un piesārņotu audu patēriņu no liellopiem un aitām Apvienotajā Karalistē. Eiropā ir skaidri dokumentēti TSE gadījumi pārtikas dzīvniekiem, un pētniekiem ir aizdomas, ka TSE var būt problēma arī Amerikas Savienotajās Valstīs, iespējams, izskaidrojot pieaugošo tā saukto “zemo govju” skaitu, kuras kaut kādu iemeslu dēļ nespēja piecelties nokaušanai. Šādiem liellopiem nevajadzētu nonākt pārtikas apgādē, jo pastāv bažas par prionu slimībām un citiem apstākļiem, kas varētu apdraudēt cilvēku veselību.