Purpura fulminans ir destruktīvs ādas stāvoklis, ko izraisa hematoloģiskas anomālijas, kas attīstās pamatā esošajos asinsvados. Traucējumi var būt iegūti, iedzimti vai idiopātiski bez redzama iemesla. Purpura fulminans parasti paliek ekstremitāšu mīkstajos audos, bet var progresēt citos orgānos. Stāvokļa nopietnība prasa tūlītēju diagnostiku, un ārstēšana atšķiras atkarībā no atrašanās vietas, apjoma un smaguma pakāpes.
Purpura fulminans simptomi vispirms var parādīties kā precīzi plankumi vai apsārtuši laukumi uz ādas. Šie bojājumi ātri pārvēršas sāpīgos zilgani purpursarkanos apgabalos ar skaidri noteiktām robežām. Krāsas maiņa notiek, kad zem virsmas esošajos asinsvados veidojas trombi, kas kavē normālu asins plūsmu. Vietas var kļūt biezas un pietūkušas. Galu galā āda kļūst melna, kad audi nomirst, un šajā brīdī stāvokli sauc par gangrenoza purpuru.
Ārkārtējos gadījumos organisms patērē visus pieejamos asinsreces faktorus un vairs nevar apturēt asiņošanu. Subdermāla asiņošana rada zilumus. Purpura fulminans var izraisīt visa ķermeņa reakciju, un pacientam var rasties drudzis un drebuļi. Var sekot ārkārtējs nogurums, un hematoloģijas rezultāti bieži atklāj anēmiju. Stāvoklis var progresēt līdz šokam un nāvei 48 līdz 72 stundu laikā pēc rašanās.
Iegūtā slimības forma parasti ietver iepriekšēju baktēriju vai vīrusu infekciju. Baktērijas, kas parasti ir saistītas ar šo stāvokli, ir Escherichia coli, Staphylococcus un Streptococcus. Pediatriskajiem pacientiem pirms purpuras simptomu parādīšanās varēja būt vējbakas, masalas vai meningīts. Pārmantotā slimības forma var būt saistīta ar personām, kurām trūkst proteīnu C un S. Šiem glikoproteīniem piemīt antikoagulējošas īpašības un tie palīdz organismam regulēt koagulāciju.
Ja infekcijas joprojām nav atrisinātas, ārsti parasti izraksta antibiotikas vai pretvīrusu zāles. Purpura fulminans ārstēšana parasti ietver antikoagulantus, lai novērstu koagulācijas faktoru samazināšanos un palīdzētu novērst iespējamo audu nekrozi. Veselības aprūpes sniedzēji var pasūtīt recekļus iznīcinošas zāles, lai izšķīdinātu esošos trombus. Pacientiem var būt nepieciešama asins pārliešana, ja stāvoklis progresē līdz asiņošanai.
Veselības aprūpes sniedzēji var pasūtīt attēlveidošanas pētījumus, lai novērtētu skarto audu apjomu un nodarīto bojājumu apjomu. Personas bieži saņem intravenozus šķidrumus, lai koriģētu vielmaiņas nelīdzsvarotību un uzturētu orgānu darbību. Skābekļa terapija nodrošina pietiekamu skābekļa piegādi. Sāpju mazināšanai pacienti var saņemt lokālas, perorālas vai intravenozas zāles, lai gan sāpju mazināšanai tiek izmantoti reģionālie anestēzijas līdzekļi, kad tiek ietekmētas lielākas ķermeņa daļas.
Automātiska amputācija var notikt, kad audi savelkas un ierobežo asins plūsmu. Ķirurgi parasti noņem nekrotiskos vai mirušos audus. Ja purpura fulminans skar lielu ekstremitāšu daļu, tostarp muskuļu un kaulu audus, pacientiem parasti nepieciešama amputācija.