Kas ir rianodīna receptors?

Četri molekulārie celtniecības bloki, ko sauc par monomēriem, apvienojas secībā, veidojot rianodīna receptoru. Iekļauts arī terminālis, kas atbalsta proteīnu saistīšanos, kas kontrolē receptoru poru atvēršanu un aizvēršanos. Olbaltumviela, ko sauc par calstabin2, saglabā kanālu stabilu, kad tas ir aizvērts. Receptora poru segments darbojas kā filtrs, lai novirzītu kalcija jonus cauri membrānai.

Vienmērīga kalcija jonu plūsma ļauj muskuļiem sarauties un pareizi darboties. Rianodīna receptoru kalcija izdalīšanās kanāliem ir termināli, kas izvirzīti šūnu citoplazmā. Arī dažādas citas subšūnu struktūras palīdz atbalstīt kalcija transportēšanu. Daudzas šūnu funkcijas, piemēram, ierosmes-kontrakcijas savienojums, kas notiek skeleta un sirds muskuļos, tiek regulētas ar kalcija kanāliem. Šādi tiek regulēti arī procesi, kas vada elektriskos signālus nervu sistēmā.

Regulē rianodīna receptoru 1 gēns, receptors ir ļoti svarīgs muskuļu kustībai un vispārējai mobilitātei. Tas ir atrodams arī gludajos muskuļos, smadzenēs, virsnieru dziedzeros un reproduktīvajos orgānos. Kuņģī, plaušās, aizkrūts dziedzerī un diafragmā ir arī daži rianodīna receptoru daudzumi. Receptora gēna mutācijas var izraisīt kalcija plūsmas trūkumu, kas var traucēt muskuļu kontrakciju. Kalcija kanālu noplūde var samazināt jonu daudzumu šūnā, izraisot stāvokli, ko sauc par centrālās kodolslimību.

Rianodīna receptoru gēna mutācijas dēļ proteīns var būt pārāk īss. Muskuļu vājums pēc tam izraisa stāvokli, kas pazīstams kā iedzimta šķiedru tipa disproporcija. Cita veida mutācijas izkropļo kalcija kanāla formu, apgrūtinot muskuļu kontrakciju, tādējādi ļaujot attīstīties multiminicore slimībai. Ja šūnā izdalās pārāk daudz kalcija jonu, var rasties ļaundabīga hipertermija, kas izraisa patoloģiskas muskuļu kontrakcijas un stīvumu, siltuma veidošanos un skābes pārprodukciju.