Kas ir sprādziena krīze medicīnā?

Sprādziena krīze ir hroniskas mieloleikozes (HML) pēdējā fāze — balto asins šūnu vēzis ar nekontrolētu proliferāciju un patoloģisku šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs un asinīs. Blastkrīze tiek diagnosticēta, ja vairāk nekā 20 procenti balto asins šūnu un limfocītu asinīs vai kaulu smadzenēs ir nenobrieduši, slikti diferencētas šūnas vai blasti. Citi galvenie rādītāji ietver lielu blastu kopu atrašanu kaulu smadzenēs, kas iegūtas ar biopsiju, un cieta audzēja veidošanos ārpus kaulu smadzenēm, ko sauc par mieloīdo sarkomu. Hroniska mieloleikēmija parasti pārvēršas strauji progresējošā blastu krīzē aptuveni trīs līdz piecu gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas, lai gan pacienti vecumā no 20 līdz 29 gadiem viņu leikēmijas agresīvāka rakstura dēļ var parādīties blastu krīzē. Ārstēšanas pieejas šajā fāzē parasti ir neefektīvas, un krīzi izdzīvo tikai aptuveni 20 procenti pacientu.

Sākotnējais notikums secībā, kas beidzas ar blastu krīzi, ir Filadelfijas hromosomas iegūšana kaulu smadzeņu cilmes šūnās, kas nosaukta pēc pilsētas, kurā tā tika izolēta. Filadelfijas hromosoma, kas ir viegli atpazīstama mikroskopā, ir gēnu pārvietošana starp 22. un 95. hromosomu. Šis ģenētiskais marķieris ir sastopams 20 procentiem HML pacientu. Patoloģiska hromosoma izraisa nekontrolētu proliferāciju un uzlabo patoloģisku blastu šūnu izdzīvošanu. Neskatoties uz daudzajiem sasniegumiem leikēmijas ārstēšanā, Filadelfijas hromosomas izraisītās izmaiņas padara blastu krīzi ļoti izturīgu pret terapiju, un labvēlīga reakcija notiek tikai XNUMX procentos gadījumu.

Pētījumi liecina, ka daži faktori palielina leikēmijas attīstības risku pacientam. Radiācija, cigarešu smēķēšana, benzola iedarbība un ķīmijterapija ir saistīta ar leikēmijas gadījumiem. Dauna sindroms un citi iedzimti stāvokļi var arī palielināt leikēmijas risku. Ir arī reta leikēmija, kas saistīta ar cilvēka I tipa T-šūnu leikēmijas vīrusu.

Blakusparādības krīzes simptomi var būt nogurums, savārgums, neliels drudzis, asiņošana, zilumi un vēdera palielināšanās. Pacientiem var būt pietūkuši limfmezgli un sāpes kaulos vai locītavās. Viņi var būt uzņēmīgi pret biežām infekcijām, un viņiem var būt svara zudums bez redzama iemesla. Šie simptomi rodas tāpēc, ka patoloģiskas cilmes šūnas saspiež normālus kaulu smadzeņu komponentus, tādējādi samazinot funkcionālo sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos. Liesa, kas darbojas kā filtrs, palielinās, jo patoloģiskas šūnas tiek iesprostoti tās audos.

Mieloīdās sarkomas, ko parasti konstatē blastu krīzes gadījumā, var attīstīties jebkurā audā vai orgānā, bet visbiežāk skartās vietas ir smaganas un āda. Smaganu iesaistīšanās rada pietūkušas, jutīgas vietas, kas viegli asiņo, tīrot suku un izmantojot zobu diegu. Ādas sarkomas izpaužas kā purpursarkani, paaugstināti mezgliņi, kas ir infiltrēti ar balto šūnu blastiem. Citas iespējamās mieloīdās sarkomas vietas ir krūškurvja dobums, limfmezgli, smadzeņu oderējums, tievās zarnas, olnīcas un dzemde. Atšķirībā no kaulu smadzeņu vietām mieloīdās sarkomas parasti pozitīvi reaģē uz standarta pretleikēmijas ķīmijterapiju.