Stīvensa Džonsona sindroms (SJS), saukts arī par erythema multiforme major, ir reta ādas slimība, kas var būt nāvējoša. Dažos gadījumos nav zināms cēlonis, bet visizplatītākie izraisītāji ir alerģiska reakcija pret zālēm vai infekcija.
Ar Stīvensa Džonsona sindromu visbiežāk saistītās zāles ir sulfonamīdi un penicilīns, ko lieto infekcijas apkarošanai; pretkrampju līdzekļi, kas ārstē krampjus; un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), kas vienlaikus mazina sāpes un samazina iekaisumu. Daži NPL piemēri ir allopurinols, fenitoīns, karbamazepīns, Vioxx, barbiturāti, aspirīns un ibuprofēns.
Infekciju veidi, kas var izraisīt Stīvensa Džonsona sindromu, ir Herpes simplex vai Herpes zoster, gripa, cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV), difterija, vēdertīfs un hepatīts. Dažkārt SJS ir radies staru terapijas vai ultravioletās gaismas rezultātā. Vēl viena SJS ādas slimības forma tiek saukta par toksisku epidermas nekrolīzi (TENS). Penicilīns ir saistīts ar TENS.
SJS simptomu parādīšanās ilgst līdz divām nedēļām no brīža, kad pacients lieto zāles. Sākotnējās brīdinājuma pazīmes parādās vairāku gripai līdzīgu simptomu dienu laikā: klepus, galvassāpes, sāpes un drudzis, vemšana un caureja. Briesmas var palielināties līdz izsitumiem, ādas lobīšanos un ādas bojājumiem; pūslīšu veidošanās, īpaši ap muti, acīm, maksts vai citās vietās; un gļotādu iekaisums, kas klāj iekšējos orgānus un noteiktas atklātas ķermeņa daļas, piemēram, degunu, lūpas un ausis.
Stīvensa-Džonsona sindroms var skart cilvēkus jebkurā vecuma grupā, taču lielākais risks ir gados vecākiem cilvēkiem, iespējams, tāpēc, ka viņi lieto vairāk ar SJS saistīto zāļu; un tiem, kas dzīvo ar iegūtā imūndeficīta sindromu (AIDS), stāvokli, ko izraisa vīruss un kas kaitē imūnsistēmas efektivitātei. Stīvensa-Džonsona sindroms ir parādījies arī bērniem, kuri lieto ibuprofēnu saturošus medikamentus, piemēram, Advil® un bērnu Motrin®. Gēna, kas pazīstams kā HLA-B12, nēsāšana var padarīt cilvēku uzņēmīgāku pret SJS.
Stīvensa-Džonsona sindroma un TENS cēloņa noteikšana, ja iespējams, ir pirmais solis pareizas ārstēšanas noteikšanai. Ja to veicina zāļu terapija, receptes var nekavējoties pārtraukt.
Ja to izraisa infekcija, ārsti, visticamāk, vispirms ārstēs Stīvensa-Džonsona sindromu un toksisko epidermas nekrolīzi ar antibiotiku. Smagos gadījumos, kad pacients zaudē šķidrumu vai tiek zaudēta āda, lai novērstu infekcijas progresēšanu, ārstēšana jāveic sterilā vidē – slimnīcās vai apdegumu nodaļās. Dažiem cilvēkiem šķidrums var būt jāaizstāj ar intravenozu injekciju.
Tie, kuri ir pārdzīvojuši pirmo Stīvensa-Džonsona sindromu, var saskarties ar atkārtošanos. Ir ieteicams izvairīties no cieši saistītu medikamentu lietošanas, ja zāles izraisīja pirmo epizodi, un informēt veselības aprūpes sniedzējus par slimības vēsturi. Pacienti var arī izvēlēties valkāt medicīniskās informācijas rokassprādzi vai kaklarotu.