Kas ir makulas amiloidoze?

Makulas amiloidoze ir ādas vai ādas stāvoklis, kam raksturīgi plakani, mainījušies ādas plankumi, ko sauc par makulām. Tas ietilpst traucējumu kategorijā, ko sauc par amiloidozi, kas ietver amiloido proteīnu nogulsnēšanos ķermeņa orgānos vai audos. Šāda veida uzkrāšanās parasti izraisa bojājumus skartajās vietās, novēršot normālu darbību.

Makulas, kas raksturo stāvokli, ir niezošas, kas nozīmē, ka tās rada smagu niezi. Brūna vai pelēka ir parastās pigmentācijas izpausmes, un parastā sastopamības vieta ir muguras augšdaļa. Dažos gadījumos izvirdumi parādās uz rokām.

Makulas amiloidoze ir viens no trim stāvokļiem primārās ādas amiloidozes kategorijā, kā arī visizplatītākais. Pārējās divas ir ķērpju amiloidoze, kurai raksturīgi niezoši lihenoīdi cieti ādas pacēlumi; un mezglains amiloidoze, kas nosaukta tās mazo noapaļoto kunkuļu dēļ. Katrs stāvoklis ir saistīts ar receptoru proteīnu, kas pazīstams kā onkostatīna-M specifiskā receptoru apakšvienības beta vai onkostatīna-M receptors. Daži medicīnas pētnieki uzskata, ka šīs vielas mutācijas var izraisīt šādu slimību parādīšanos.

Lai gan precīzs cēlonis joprojām nav zināms, medicīnas sabiedrība ir ierosinājusi divas galvenās iespējas. Pirmo hipotēzi sauc par fibrilārā ķermeņa teoriju, kas liecina, ka divas šūnu grupas — fibroblasti, kas darbojas kā saistaudu šūnas; un makrofāgi, baltās asins šūnas, kas ēd vielas, kas rada infekcijas risku — pārvērš priekšlaicīgi atmirušās šūnas epidermā vai ādas ārējā slānī par amiloīdiem. Otrs skaidrojums, sekrēcijas teorija, liecina, ka tieši bazālās šūnas, kas atrodas epidermas visdziļākajā slānī, veido amiloidu, kad tās sadalās.

Makulas amiloidoze ir stāvoklis, kas skar tikai pieaugušos. Pētījumi liecina, ka slimība ir biežāk sastopama sievietēm nekā vīriešiem. Turklāt tas biežāk sastopams starp dienvidamerikāņiem, aziātiem un Tuvo Austrumu iedzīvotājiem.
Ir dažādas makulas amiloidozes ārstēšanas metodes. Antihistamīna līdzekļus vai histamīna antagonistus, piemēram, hlorfeniramīnu un difenhidramīnu izmanto, lai inhibētu organisko savienojumu histamīnu, tādējādi samazinot alerģiju; un tādus līdzekļus kā dimetilsulfoksīds lieto iekaisuma mazināšanai. Citas ārstēšanas metodes ietver ultravioletās B (UV-B) gaismas uzlikšanu un makulu ķirurģisku izgriešanu. Tomēr pilnīgi efektīva vai veiksmīga makulas amiloidozes ārstēšana vēl nav izstrādāta vai atklāta, un slimība joprojām ir ilgstoša un ļoti grūti izskausjama.