Kas ir ķērpju amiloidoze?

Kad amiloīda proteīni sakrājas kādam ar ķērpju amiloidozi, tie parasti veidojas kāju un pēdu priekšpusē, bet var atrasties arī aizmugurē, augšstilbos un rokās. Sākotnējais simptoms ir izsitumi, kas ir ļoti niezoši. Izsitumus veido daudzi plakani sarkani vai brūni izciļņi, kas ir pacelti un pārslveida. Šie bojājumi var apvienoties, veidojot lielākas plāksnes uz ādas.

Visbiežāk ķērpju amiloidoze attīstās vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Cilvēkiem ar ķīniešu senčiem, visticamāk, ir šis stāvoklis, lai gan tas ir arī biežāk sastopams Dienvidaustrumāzijā un Dienvidamerikā nekā citos pasaules reģionos. Vīrieši no tā cieš biežāk nekā sievietes. Stāvoklis var ietekmēt pacientus, kuri cieš no atopiskā dermatīta vai citiem ādas stāvokļiem, piemēram, plakanā ķērpju vai mycosis fungoides.

Iedzimts sindroms, ko sauc par Sipple sindromu, ir saistīts arī ar ķērpju amiloidozi. Cilvēki ar šo sindromu var ciest no vairogdziedzera problēmām un virsnieru un vairogdziedzera vēža. Parasti šiem cilvēkiem ir izsitumi tikai uz muguras starp lāpstiņām.

Ārsti diagnosticē stāvokli, vizuāli pārbaudot bojājumus un arī mikroskopiski pārbaudot skartos audus. Ķērpju amiloidozes pacientu ārstēšanas mērķis parasti ir kontrolēt niezi. Var palīdzēt antihistamīna līdzekļi, kā arī ādas krēmi ar steroīdiem un steroīdu injekcijas bojājumos. Labvēlīga var būt fototerapija ar ultravioleto gaismu, kā arī dimetilsulfoksīda lietošana.

Vēl viena iespējamā ārstēšanas metode ir plāksnīšu noņemšana ar operāciju. Lāzerķirurģija, dermabrāzija un vienkārša bojājumu izgriešana var palīdzēt īslaicīgi atrisināt problēmu. Parasti izsitumi atgriežas, tāpēc operācija nav pastāvīga ārstēšana.

Ķērpju amiloidoze ir daļa no ādas slimību grupas, kas pazīstama kā primārā lokalizētā ādas amiloidoze. Šie apstākļi ietekmē tikai ādas daļas un neizplatās uz citām ķermeņa daļām. Ķērpju forma ir visizplatītākā no lokalizētajām ādas amiloidozēm, un to no citiem veidiem var atšķirt pēc izskata, niezes un izsitumu atrašanās vietas. Nopietnākas amiloidozes formas ir sistēmiskā amiloidoze, kad amiloīda nogulsnes nogulsnējas ap orgāniem un dažu gadu laikā var izraisīt nāvi.