Kādi ir akromegālijas cēloņi?

Akromegāliju raksturo patoloģiska kaulu un skrimšļu augšana. Tas notiek pieaugušajiem, lai gan līdzīga slimība bērniem izraisa stāvokli, ko sauc par gigantismu. Pacienta pirmās pazīmes parasti ir pēdu un roku palielināšanās, un nosaukums akromegālija patiesībā ir atvasināts no vārdiem, kas apzīmē ekstremitātes un paplašināšanos grieķu valodā. Slimībai progresējot, cilvēka sejas dabiskā kaula struktūra mainās, izvirzot žokļa un uzacu kaulus, bet degunu kļūst lielāku. Citi akromegālijas simptomi ir artrīts, karpālā kanāla sindroms un locītavu sāpes.

Kaulu un skrimšļu augšanas procesā ir iesaistīti četri dažādi hormoni. Augšanas hormons (GH) ir svarīgs, ko ražo smadzeņu hipofīze. Audzējs šajā dziedzerī var stimulēt GH pārprodukciju un līdz ar to akromegālijas patoloģisku kaulu un skrimšļu aizaugšanu. Saskaņā ar Nacionālo veselības institūtu (NIH) ASV vairāk nekā 95 procenti akromegālijas pacientu cieš no labdabīga šī dziedzera audzēja. Lielākā daļa šo audzēju rodas spontāni, kad viena hipofīzes šūna mutācijas rezultātā kļūst par vēzi un sāk vairoties.

Retos gadījumos, kad akromegālijas cēloņi nav saistīti ar hipofīzes audzēju, tiek ietekmētas citas ķermeņa daļas. Dažreiz audzējs tieši ražo GH. Visbiežāk audzēji neražo GH, bet tā vietā izraisa cita hormona, ko sauc par augšanas hormonu atbrīvojošo hormonu (GHRH), pārprodukciju. GHRH mudina hipofīzi ražot GH, tādējādi kļūstot par vienu no akromegālijas cēloņiem.

Tāpēc GH ir centrāli iesaistīts visos akromegālijas gadījumos. Tās ražošanu kontrolē GHRH līmenis, un pēc tam tas pa asinīm nonāk aknās. Aknu šūnas uztver GH un atbrīvo citu hormonu, ko sauc par insulīnam līdzīgu augšanas faktoru I (IGF-I).

IGF-I ir hormons, kas iedarbojas tieši uz ķermeni, lai radītu pārmērīgu augšanu. Kad IGF-I sasniedz pietiekami augstu līmeni, veselīga hipofīze uztver IGF-I un attiecīgi samazina GH ražošanu. Samazināta GH koncentrācija pazemina IGF-I līmeni, un augšana apstājas.

Vēl viens hormons, kas iesaistīts GH regulēšanā, ir somatostatīns. Somatostatīns bloķē hipofīzi no GH ražošanas. Veseliem cilvēkiem mijiedarbība starp šiem četriem hormoniem un to kontrolējošā iedarbība vienam uz otru ir precīzi noregulēta, bet pacientiem ar akromegāliju šī sistēma nav līdzsvarota. Saskaņā ar NIH, mazi labdabīgi hipofīzes audzēji patiesībā ir diezgan izplatīti, un līdz 17 procentiem ASV iedzīvotāju tie ir, bet neuzrāda augšanas traucējumu simptomus.