Kas ir ANCA vaskulīts?

Vaskulīts ir termins, ko lieto, lai aprakstītu asinsvadu iekaisumu, kas var attīstīties infekcijas rezultātā vai kāda no vairākiem citiem cēloņiem. Anti-neitrofilu citoplazmas autoantivielu (ANCA) vaskulīta gadījumā iekaisumu izraisa paša organisma imūnsistēma. Šāda veida slimību sauc par autoimūnu slimību. ANCA vaskulītu var ārstēt ar noteikta veida medikamentiem un medicīniskām procedūrām, taču dažreiz orgāni var tikt nopietni bojāti līdz neveiksmei. Šādos gadījumos vienīgā ārstēšana ir orgānu transplantācija.

Normāla imūnsistēma uzbrūk vīrusiem, baktērijām un parazītiem, nogalinot šos iebrucējus un novēršot vai iznīcinot infekciju. Šo reakciju veicina baltās asins šūnas, kas ražo dažādus proteīnus, piemēram, antivielas un citas molekulas, kas palīdz cīnīties ar infekciju. Autoimūns vaskulīts attīstās, jo ķermeņa imūnsistēma kļūst jutīga pret olbaltumvielām, kas atrodas uz asinsvadu šūnu virsmas. ANCA vaskulīta gadījumā baltās asins šūnas, ko sauc par B limfocītiem, ražo antivielas, kas uzbrūk cita veida baltajām asins šūnām, ko sauc par neitrofiliem.

Kad ANCA uzbrūk neitrofiliem, tie liek neitrofiliem izveidot caurumus mazo asinsvadu sieniņās dažādos audu un orgānu veidos. Patoloģiskie neitrofīli potenciāli var uzbrukt asinsvadiem jebkurā ķermeņa vietā, tāpēc ANCA vaskulīta izraisīto simptomu klāsts ir ļoti plašs. Šī slimība izraisa sarkanu plankumu veidošanos ādā, ko sauc par purpuru. Plaušās un degunā var rasties nekontrolēta asiņošana. Nieru mazspēja galu galā var rasties, ja nieres tiek pakļautas uzbrukumam, un nervu bojājumi ir vēl vienas iespējamās sekas, ja tiek ietekmēti asinsvadi blakus nerviem.

Vienu no nopietnākajām šīs slimības formām sauc par ANCA glomerulonefrītu. Šāda veida ANCA slimības gadījumā neitrofīli uzbrūk sīkiem asinsvadiem nieru glomerulos. Glomeruli ir nieres daļa, kas ir atbildīga par urīna filtrēšanu, lai izvadītu atkritumus un saglabātu organismam nepieciešamās olbaltumvielas. Kad tiek uzbrukti glomerulos, urīnā ir olbaltumvielas un asinis, dažreiz lielos daudzumos. Galu galā, glomeruliem nodarot arvien vairāk bojājumu, nieres pilnībā sabojājas.

ANCA vaskulīts var būt īslaicīga slimība vai hroniska slimība, ko nevar izārstēt. Vairumā gadījumu cilvēks ar šāda veida vaskulītu var dzīvot veselīgu dzīvi, ja viņš saņem pareizu ārstēšanu. Atkarībā no simptomiem pacients var saņemt steroīdus vai citas imūnsistēmu nomācošas zāles, lai apturētu imūnsistēmas uzbrukumus asinsvadu sieniņām, un pacients var saņemt antibiotikas, kad infekcija attīstās.

Cilvēkiem, kuriem ir smagi vai hroniski simptomi, var tikt veikta ārstēšana, ko sauc par plazmaforēzi, kuras laikā ANCA tiek izvadīti no asinīm. Ja kādam ir ANCA glomerulonefrīts, kas izraisa nieru mazspēju, vienīgā iespējamā ārstēšana ir transplantācija. Tomēr nelielai daļai pacientu pat pēc nieres transplantācijas var rasties turpmāki ar nierēm saistīti vaskulīta simptomi.