Kas ir Aplasia Cutis?

Aplasia cutis ir ārkārtīgi reta iedzimta ādas neesamība vai ādas zuduma veids, kas rodas augļa attīstības laikā. Tā ir visizplatītākā iedzimtas cicatricial alopēcijas forma, pastāvīga matu izkrišana, kas ietver vienlaicīgu matu folikulu iznīcināšanu un rētaudu veidošanos. Papildus iedzimtai ādas trūkumam un cicatricial alopēcijai aplasia cutis ir pazīstama arī kā aplasia cutis congenita, cutis aplasia vai iedzimtas rētas.

Defekts, kas veido aplasia cutis, parasti aptuveni 70 procentus gadījumu rodas galvas ādā kā viens apļveida bojājums. Tomēr ir gadījumi, kad ir vairāk nekā viens bojājums, un tiem var būt ovāla vai lineāra forma. Aplasia cutis var rasties citās ķermeņa vietās, piemēram, sejā, stumbrā un ekstremitātēs. Pēc piedzimšanas bojājumi ir vai nu pilnībā sadzijuši, vai arī tiem ir noslīdējis, sarkanīgs izskats.

1986. gadā stāvoklis tika sadalīts klasifikācijās pēc iespējamā iemesla. Šo kategorizāciju avots bija IJ Frīdena “Aplasia Cutis Congenita: Clinical Review and Proposal for Classification”, kas tika publicēts Amerikas Dermatoloģijas akadēmijas žurnālā. Viena no populārākajām teorijām par šādu iedzimtu rētu cēloni ir teratogēnu klātbūtne, kas tiek definēti kā līdzekļi, kas kavē normālu augļa attīstību. Šādi vainīgie parasti ir farmaceitiskie līdzekļi, piemēram, metimazols, ko lieto vairogdziedzera problēmu ārstēšanai; un misoprostols, ko lieto mākslīgai vai priekšlaicīgai dzemdību stimulēšanai.

Aplasia cutis ir saistīta arī ar retu iedzimtu traucējumu, kas saistīts ar galvas ādas defektiem, ko sauc par Adamsa-Olivera sindromu (AOS). Neskatoties uz neticami daudzveidīgo iespēju klāstu, nav vienojoša iemesla aplasia cutis congenita rašanos. Šīs problēmas, kas saistītas ar vienojošas teorijas izstrādi, sarežģīšana ir šāds traucējums retums, jo ir ziņots tikai par 500 gadījumiem kopš tā pirmās aprakstīšanas 18. gadsimta vidū.

Aplazijas cutis ārstēšana svārstās no vienkāršas brūču pārsiešanas līdz ķirurģiskai labošanai. Pēdējā iespēja netiek piemērota mazām vai slēgtām iedzimtām rētām. Pretējā gadījumā ķirurgi izmanto ādas transplantātus, lai tos aizsegtu. Tomēr dažos gadījumos ķirurģija rada sarežģījumus, jo tiek veikta operācija tik jutīgā cilvēka anatomijas daļā, īpaši tur, kur atrodas smadzenes.

Aplazijas cutis izraisītās komplikācijas ir infekcija, asiņošana, meningīts un reta insulta forma, kas pazīstama kā sagitālā sinusa tromboze. Tomēr šīs pazīmes ir ļoti retas. Turklāt pēc cutis aplāzijas ārstēšanas pacienta prognoze parasti ir lieliska.