Kas ir Cutis Laxa?

Cutis laxa ir ārkārtīgi reta deģeneratīva slimība, kas ietekmē ķermeņa saistaudus. Tas izraisa hiperelastību ietekmētajos audos, izraisot to nokarāšanos un noslīdēšanu, un tas ir visredzamāk novērots tā iedarbībā uz ādu. Dažiem pacientiem āda var nokarāties un saburzīta, un smagos gadījumos tas var ietekmēt audus, kas apņem dzīvībai svarīgus orgānus. Var tikt ietekmēti arī iekšējie orgāni un sistēmas, bieži izraisot nopietnas vai pat letālas komplikācijas.

Saistaudi ir atbildīgi par ķermeņa daļu noturēšanu vietā. Muskuļus, kaulus, ādu un orgānus atbalsta saistaudi. Elastība ir būtiska šo audu īpašība, kas ļauj daļām kustēties, izstiepties un nofiksēties atpakaļ pozīcijā. Hiperelastība grauj šo spēju tā, ka audi nokarājas ļengani, nespējot nodrošināt nepieciešamo atbalstu.

Daudziem pacientiem ar cutis laxa parādās tikai simptomi, kas ietekmē ādu. Dziļās ādas krokas var būt visizteiktākās ap seju, kaklu, augšstilbiem un pleciem. Lai gan šo traucējumu veidu var uzskatīt par vieglu un nav īpaši bīstams, tā sekas var būt daudz nopietnākas. Ādas deformācija var būtiski ietekmēt cietušā sociālo mijiedarbību un paštēlu, īpaši, ja tiek ietekmēta seja.

Ādas nokarāšana ir visredzamākā traucējumu pazīme, bet citi cutis laxa veidi ietekmē iekšējās struktūras. Piemēram, asinsvadi var būt sašaurināti vai izspiedušies bez pietiekama atbalsta, padarot sirds darbu grūtāku. Komplikācijas, kas skar iekšējos orgānus un sistēmas, ietver virkni nopietnu stāvokļu, piemēram, emfizēmu, divertikulas, trūci, anēmiju un osteoporozi. Dažas cutis laxa komplikācijas ir ārkārtīgi nopietnas un var būt dzīvībai bīstamas.

Lielākā daļa cutis laxa formu ir iedzimtas, un aptuveni 200 ģimeņu visā pasaulē ir pakļautas riskam. Šajās ģimenēs neviena apakšgrupa nav īpaši apdraudēta, jo stāvoklis vienādi skar gan dzimumus, gan visas vecuma grupas. Tomēr dažas stāvokļa formas var iegūt, un gadījumi ir saistīti ar zāļu reakcijām un ekzēmu. Pacientiem, kuri tiek ārstēti no Vilsona slimības, ir potenciāls cutis laxa attīstības risks.

Ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no stāvokļa smaguma un skartajām zonām. Cutis laxa nevar izārstēt, kā arī nav metodes, kas palēninātu tās progresu. Regulāra uzraudzība var palīdzēt noteikt komplikācijas, pirms tās kļūst bīstamas. Kosmētiskā ķirurģija varētu būt ādas pievilkšanas iespēja, īpaši ap seju, taču bieži vien rezultāti ir īslaicīgi, jo saistaudi turpinās nokarāties.