Kas ir Arnolda-Chiari malformācija?

Arnold-Chiari malformācijas gadījumā, kas bieži tiek diagnosticēta dzimšanas brīdī vai pirms tās, daļa smadzeņu ir iespiesta mugurkaula kanālā. Vienatnē tas var radīt problēmas, piemēram, problēmas ar līdzsvaru, galvassāpes, koordinācijas kavēšanos, barošanas grūtības, elpošanas grūtības un citas. To sarežģī fakts, ka smadzeņu anomālijas ir ar atvērtu mugurkaulu jeb spina bifida. Šī stāvokļa simptomi apvienojas ar Arnold-Chiari malformācijas simptomiem, un bērniem, kas dzimuši ar šo slimību, var būt slikta urīnpūšļa kontrole un daļēja vai pilnīga paralīze ķermeņa lejasdaļā.

Īpašs spina bifida veids, kas saistīts ar Arnold-Chiari malformāciju, ir mielomeningocele. To bieži klasificē kā smagu veidu, un parasti nepieciešama agrīna ķirurģiska iejaukšanās. Viena no lielajām problēmām ir tā, ka šķidrums smadzenēs var ātri attīstīties. Var būt nepieciešama agrīna operācija, lai smadzenēs izveidotu šuntu, kas palīdz apstrādāt šo papildu šķidrumu un to izvadīt, un var būt nepieciešama papildu operācija, lai aizvērtu mugurkaulu. Šunts un mugurkaula labošana ne vienmēr risina visas problēmas, kas saistītas ar stāvokli

Pieaugošais spiediens uz smadzenēm, pat ja šķidruma novadīšanas šunts, var prasīt plašāku smadzeņu operāciju. Neiroķirurgi var izlemt ārstēt Arnold-Chiari anomālijas vai cita veida Chiari anomālijas ar operāciju, kas palīdz smadzenēm piešķirt vairāk vietas. Katru operāciju var individuāli pielāgot pacienta vajadzībām, taču lielākā daļa var izgriezt dažus kaulus galvaskausā, parasti aizmugurē, lai radītu mazāk nospiestu vietu smadzenītēm.

Lai gan operācija var uzlabot dažus simptomus, kas saistīti ar Arnold-Chiari malformāciju, tā neatrisina visas problēmas. Bojājumi, ko izraisa mugurkaula defekts, parasti ir neatgriezeniski, pat ja šo defektu var labot. Tomēr agrīna ārstēšana var būtiski mainīt.

Tiem, kas interesējas par II tipa Chiari un spina bifida profilaksi, vissvarīgākais solis ir sākt lietot folijskābes piedevas vairākus mēnešus pirms grūtniecības. Ir pierādīts, ka šis papildinājums ievērojami samazina mugurkaula vai nervu caurules defektu sastopamību. Lai gan ir daži ieteikumi par vāju ģenētisko saikni ar abiem šiem traucējumiem, folijskābes lietošana var palīdzēt novērst vai samazināt šo risku.