Kas ir Budd-Chiari sindroms?

Daudzi dažādi faktori var veicināt vēnu oklūziju un Budd-Chiari sindroma rašanos. Vislielākais risks ir personām, kurām ir slimības vai ģenētiski traucējumi, kas izraisa asins recekļu veidošanos. C vai S proteīna deficīts, augsts sarkano asins šūnu skaits, sirpjveida šūnu slimība un sarkanā vilkēde ir bieži sastopami pamatnosacījumi. Aknu traumas no operācijas, medikamentu lietošanas vai fiziskas traumas var būt arī pirms Budd-Chiari sindroma. Reti nopietna infekcija vai vēža audzējs var bojāt aknu vēnas un izraisīt šķēršļus.

Vairumā gadījumu Budd-Chiari sindroma simptomi attīstās lēni vairāku mēnešu laikā. Persona var izjust nogurumu un nelielas sāpes vēderā, kas laika gaitā pasliktinās. Ascīts jeb šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā ir izplatīta komplikācija, kas izraisa sāpes un pietūkumu. Daudziem cilvēkiem ir arī apakšējo ekstremitāšu pietūkums, slikta dūša un vemšana.

Aknas izplešas un kļūst kairinātas, jo asinis turpina atgriezties orgānā. Laika gaitā kairinājums un iekaisums var izraisīt pastāvīgas audu rētas un traucēt normālu aknu darbību. Ja aknu darbības traucējumi pasliktinās, cilvēkam var rasties dzelte, stipras sāpes vēderā un ārkārtējs nogurums.

Ārstam var būt aizdomas par Budd-Chiari sindromu, pamatojoties uz pacienta slimības vēsturi un simptomiem. Asins analīzes, ultraskaņas un specializēti rentgena stari parasti tiek veikti, lai apstiprinātu vēnu oklūzijas klātbūtni un novērtētu orgānu bojājumu smagumu. Ja aknas darbojas slikti, var tikt ieplānota biopsija, lai pārbaudītu rētas.

Ārstēšana ir atkarīga no simptomu veida un smaguma pakāpes. Ja Budd-Chiari sindroms tiek atklāts agri, pacientam, iespējams, vienkārši būs jālieto zāles pret recēšanu un jāieplāno periodiskas veselības pārbaudes. Vēlākas stadijas komplikācijām var būt nepieciešama šķidruma aizplūšana no vēdera un operācija, lai paplašinātu vai apietu bojāto vēnu. Aknu transplantācija ir nepieciešama tikai tad, ja orgāns ir neatgriezeniski un nopietni bojāts. Lielākā daļa pacientu, kuri saņem tūlītēju ārstēšanu un ievēro ārsta norādījumus par dzīvesveida izvēli un medikamentu lietošanu, spēj pilnībā atveseļoties.