Kas ir aukstā aglutinīna slimība?

Aukstā aglutinīna slimība ir autoimūnas slimības veids, ko raksturo antivielu aglutinācija vai pielipšana sarkanajām asins šūnām (RBC). Tā ir autoimūnās hemolītiskās anēmijas variācija, kurā aglutinācija izraisa sarkano asins šūnu mirstību – šo notikumu sauc par hemolīzi. Aukstā aglutinīna slimība tomēr atšķiras no autoimūnās hemolītiskās anēmijas, jo antivielas pielīp sarkanajām asins šūnām tikai zemā temperatūrā, aptuveni diapazonā no 39.2 līdz 98.6 °C. Tādējādi šādas antivielas sauc par aukstajiem aglutinīniem.

Austrijā dzimušais ebreju izcelsmes amerikāņu ārsts un ķīmiķis Karls Landšteiners 1903. gadā sniedza pirmo aprakstu par auksto aglutinīnu esamību. Tomēr 1957. gadā medicīnas pētnieku trio ar Dacie, Crookston un Christenson uzvārdiem sniedza pirmo ziņojumu par aukstā aglutinīna hemolīzi, tādējādi iezīmējot pirmo aukstās aglutinīna slimības aprakstu. Galu galā antiviela, kas visbiežāk saistīta ar medicīnisko stāvokli, kļuva par imūnglobulīnu (Ig), parasti IgA, IgG vai IgM variantu.

Pastāv divas aukstās aglutinīna slimības formas: primārā slimība un sekundārā slimība. Primārais veids ir aprakstīts kā idiopātisks un hronisks, kas nozīmē, ka tā cēlonis nav zināms un ka tas ir ilgstošs. Primārā slimība rodas no monoklonālām antivielām vai antivielām, kuru izcelsme ir vienā un tajā pašā šūnā. Sekundāro slimību parasti izraisa cits stāvoklis, parasti cita autoimūna slimība, infekcija vai audzējs. Turklāt to parasti ģenerē gan monoklonālas, gan poliklonālas antivielas, no kurām pēdējās ir no dažādām šūnām.

Aukstā aglutinīna slimība ir visizplatītākā gados vecākiem cilvēkiem, īpaši cilvēkiem vecumā no 60 līdz 80 gadiem. Sekundārā poliklonālā slimības forma īpaši bieži skar jaunākus cilvēkus. Dzimuma ziņā sievietes tiek skartas biežāk nekā vīrieši.

Visizplatītākais aukstās aglutinīna slimības simptoms ir anēmija, kas ir sarkano asinsķermenīšu skaita vai hemoglobīna daudzuma samazināšanās asinīs. Citas izplatītas pazīmes ir sāpīgi un mainīti kāju un roku pirksti; hronisks nogurums; hemoglobinūrija vai augstas hemoglobīna koncentrācijas izdalīšanās no urīna; un elpošanas problēmas. Cilvēkiem ar primāro aukstās aglutinīna slimības formu simptomi var pasliktināties aukstākos laikapstākļos zemās temperatūras dēļ, kurā aukstie aglutinīni darbojas optimāli.

Labākā aukstās aglutinīna slimības ārstēšana ir profilakse. Tas nozīmē, ka atturēšanās no auksta laika vai silta ģērbšanās ir visefektīvākie pasākumi, ko cilvēki var veikt. Tomēr ārkārtējos gadījumos ārsti paļaujas uz monoklonālo antivielu Rituksimabu, steroīdiem hormoniem, piemēram, glikokortikoīdiem, un imūnsupresīvām un imūnmodulējošām zālēm. Tomēr šādas ārstēšanas metodes tiek izmantotas taupīgi, jo ir apšaubāma efektivitāte vai to potenciāli kaitīgās blakusparādības.