Kas ir cikliskā neitropēnija?

Kopumā neitropēnija ir medicīnisks stāvoklis, kas rodas, ja neitrofilu skaits ir neparasti zems. Neitrofīli ir ķermeņa vissvarīgākā balto asins šūnu jeb leikocītu grupa, jo tās ir imūnsistēmas šūnas, kas cīnās ar infekcijas slimībām. Neitrofīli, kas veido līdz 75 procentiem leikocītu, veic šo pienākumu, iznīcinot baktērijas asinīs. Tādējādi samazināts neitrofilu daudzums izraisa imūnsistēmas primārās aizsardzības deficītu un padara cilvēku uzņēmīgāku pret bakteriālām infekcijām un slimībām kopumā.

Ciklisku neitropēniju var izraisīt zema kaulu smadzeņu produkcija, ko var izsekot iedzimtiem traucējumiem. Tas attiecas uz neitrofilu elastāzes mutāciju, ko parasti saīsina kā ELA2 un sauc arī par leikocītu elastāzi. Tas ir ferments, kas veicina baktēriju iznīcināšanu. Tomēr kopumā neitropēnijai ir vairāki iespējamie cēloņi. Tie ietver bojātu vai samazinātu kaulu sašaurināšanos citu apstākļu, piemēram, vēža vai ražošanas deficīta dēļ, ko sauc par aplastisko anēmiju; neitrofilu iznīcināšana ar noteiktiem farmaceitiskajiem līdzekļiem vai autoimūnas traucējumi; un vīrusu infekcijas, piemēram, cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV), kas izraisa iegūtā imūndeficīta sindromu (AIDS).

Cilvēki ar ciklisku neitropēniju parasti to atklāj nejauši ikdienas medicīniskās apskates laikā. Citi to atklāj pēc nopietnas infekcijas ar tādiem simptomiem kā caureja, čūlas mutē, iekaisis kakls vai dedzinoša sajūta urinēšanas laikā. Cikliskā neitropēnija tiek uzskatīta par retu slimības veidu un parasti ir labdabīga. Tomēr daži cilvēki ir zaudējuši dzīvību infekcijas rezultātā, jo viņi kļūst neaizsargātāki.

Tā kā cikliskā neitropēnija parasti ir iedzimta, to var noteikt vairākiem vienas ģimenes locekļiem. Ārsti nosaka stāvokļa apmēru, sadalot to trīs kategorijās, pamatojoties uz absolūto neitrofilu skaitu (ANC). Tie sastāv no vieglas neitropēnijas, kas norāda uz minimālu bakteriālas infekcijas risku; mērena neitropēnija, kas ir mērens risks; un smaga neitropēnija, kas rada nopietnu risku. Lai gan nepastāv ideāls līdzeklis cikliskās neitropēnijas ārstēšanai, ārsti tradicionāli paļaujas uz granulocītu koloniju stimulējošā faktora (G-CSF vai GCSF) hormoniem, piemēram, filgrastimu, lai to apkarotu.