Kas ir enteropātiskais akrodermatīts?

Lai gan precīzi gēni, kas saistīti ar iedzimto cinka deficītu, nav zināmi, zinātniekiem ir aizdomas, ka var būt iesaistīts gēns, ko sauc par SLC39A4. Šis gēns kodē transporterproteīnu, kas pazīstams kā ZIP4, kas pārvieto cinku caur membrānām. Zīdaiņi ar ģenētisku stāvokli nevar efektīvi pārvietot cinku no piena caur zarnu membrānu. Traucējums ir recesīvs, kas nozīmē, ka bērnam ir jāmanto viena mutētā gēna kopija no katra vecāka, lai viņam būtu slimība. Ja viņš vai viņa manto tikai vienu sliktu eksemplāru, cinka metabolisms netiek ietekmēts.

Acrodermatitis enteropathica simptomi parasti rodas pirmajās bērna dzīves dienās vai nedēļās, ja viņš vai viņa tiek barota ar mākslīgo pienu. Zīdaiņiem, kuri tiek baroti ar krūti, simptomi neizpaužas, līdz tie tiek atšķirti no cietas pārtikas. Šī atšķirība ir saistīta ar to, ka cinks no mātes piena daudz vieglāk uzsūcas bērnam nekā cinks no govs piena.

Slimam bērnam parasti ir iekaisusi āda ar pūtītēm ap tūpļa un mutes atveri, lai gan šie izsitumi var būt arī uz elkoņiem, pēdām, ceļiem un ap acīm. Izsitumi sākas kā zvīņaina, sausa āda un pārvēršas par bojājumiem. Caureja ir vēl viens izplatīts simptoms.

Matu izkrišana ir vēl viens enteropathica acrodermatitis simptoms, kas ietekmē arī skropstas un uzacis. Bērna nagu reģions var būt iekaisis, un nagos var veidoties izciļņi. Mēle var būt sarkana un spīdīga, mutē var veidoties čūlas. Slimības ietekme uz bērna ādu var izraisīt arī sekundāru infekciju ar raugu vai baktērijām, un brūces nedzīst tik ātri kā parasti.

Cinks ir būtisks normālu ķermeņa funkciju nodrošināšanai, tāpēc ar acrodermatitis enteropathica slimiem zīdaiņiem var rasties arī ilgstoši bojājumi, ja viņi nesaņem cinka piedevas. Apgrūtināta augšana, neiroloģiski simptomi un infekcija ir visas cinka trūkuma komplikācijas. Ietekmētie mazuļi parasti ir aizkaitināmi un emocionāli nomākti kā rezultātā.

Slimības simptomi sāk izzust, tiklīdz tiek ievadīts cinks. Pirms tika atklāts cinka deficīts kā stāvokļa cēlonis, mazuļi nomira dažu gadu laikā pēc dzimšanas. Tomēr tagad cinka papildināšana visu mūžu var novērst enteropathica acrodermatitis izraisīt bojājumus. Zīdaiņi bez iedzimta cinka deficīta, bet kuri nesaņem pietiekami daudz cinka ar uzturu, arī var ciest no līdzīgiem stāvokļiem.