Kas ir hemofilija?

Šo slimību izraisa normālas asinīs esošā svarīga proteīna trūkums, kas veicina recēšanu. Veselības aprūpes speciālisti atzīst divus dažādus hemofilijas veidus: A un B veidu. Šie divi veidi atšķiras pēc proteīna veida, kura asinīs trūkst vai nav. Proteīnu, kas izraisa A tipu, sauc par VIII faktora proteīnu, un hemofiliju B izraisa proteīns, ko dēvē par IX faktoru.

Abi veidi ir ārkārtīgi reti; tomēr A tips ir nedaudz biežāk sastopams nekā B tips. Hemofilija ir sastopama gandrīz tikai vīriešiem, lai gan sievietes nēsātājiem var rasties viegli simptomi. Atsevišķi gadījumi tiek uzskatīti par viegliem, vidēji smagiem vai smagiem atkarībā no olbaltumvielu trūkuma, kas parasti palīdz asinīm sarecēt. Cilvēkiem ar vieglu hemofiliju parasti ir tikai 30% no vidējā asinsreces proteīna līmeņa. Mērenu slimību izraisa tikai 5% no normālā proteīna līmeņa, un smagas sekas ir mazāk nekā 1% no normālas olbaltumvielu klātbūtnes.

Hemofilija parasti tiek diagnosticēta pirmajā dzīves gadā, un mūsdienu ārstēšanas metodes ir efektīvas. Faktoru aizstājterapija, izmantojot sintētiskos proteīnus, ir visizplatītākā un efektīvākā ārstēšana. Ir pieejamas arī citas zāles, lai veicinātu organisma paša proteīnu ražošanu vai veicinātu recēšanu ar citiem līdzekļiem.

Vēsturē viens no slavenākajiem un traģiskākajiem gadījumiem skāra iecerēto Krievijas troņmantinieku. Krievijas pēdējā cara Nikolaja II dēls Aleksejs cieta no smagas hemofilijas. Toreizējā slimības nezināšana lika Alekseja satrauktajiem vecākiem uzticēties mistiskajam Rasputinam, kurš spēja atbrīvot bērnu no slimības. Spēks un autoritāte, ko Rasputins ieguva ar savām dziedināšanas spējām, galu galā noveda pie impērijas krišanas un Romanovu ģimenes bojāejas. Alekseja traucējumi iedvesmoja šī stāvokļa parasto aprakstu kā “Karalisko slimību”.