Idiopātiskā mielofibroze ir nopietns medicīnisks stāvoklis, kas negatīvi ietekmē kaulu smadzeņu veidošanos. Personām ar šo stāvokli bieži rodas dažādi simptomi, kas apdraud viņu imūnsistēmu, elpošanas sistēmu un orgānu darbību. Idiopātiskās mielofibrozes ārstēšana, kas bieži attīstās vēlīnā pieaugušā vecumā, ir atkarīga no simptomu izpausmes un smaguma pakāpes. Ar šo stāvokli saistītās komplikācijas var būt aknu mazspēja un leikēmija.
Idiopātiskās mielofibrozes izpausme izpaužas ar rētaudu veidošanos kaulu smadzeņu vietā iegūtas hematopoētiskās cilmes šūnu mutācijas dēļ. Sarkano asins šūnu veidošanās parasti notiek kaulu smadzenēs procesa laikā, kas pazīstams kā hematopoēze. Šāda veida mutāciju klātbūtnē, kā tas notiek hematopoētiskajās cilmes šūnās, asins šūnu ražošana kļūst nelīdzsvarota un veidojas rētaudi kā reakcija uz pareizas kaulu smadzeņu darbības traucējumiem. Lai gan nav zināms vienīgais iemesls šāda veida hematopoētisko cilmes šūnu mutāciju attīstībai, ir ierosināts, ka dažu vides toksīnu, piemēram, benzola, iedarbība var veicināt simptomu rašanos.
Mielofibroze parasti tiek konstatēta asins analīzes laikā, piemēram, pilnīga asins un trombocītu skaita noteikšana. Asins ņemšanu parasti izmanto, lai novērtētu stāvokli un sarkano un balto asins šūnu līmeni, hemoglobīna līmeni un trombocītu skaitu. Vēdera uzpūšanās gadījumā var veikt papildu attēlveidošanas testus, lai novērtētu aknu stāvokli un funkcionalitāti. Idiopātiskas mielofibrozes diagnozi parasti apstiprina, veicot kaulu smadzeņu biopsiju.
Idiopātiska mielofibroze kā iegūta slimība parasti attīstās gadiem ilgi, pirms parādās simptomi. Idiopātiskā mielofibroze, kas parādās vēlākos pieaugušā vecuma gados, parasti 50 gadus veciem un vecākiem, var izraisīt dažādas pazīmes un simptomus, kas parādās un progresē pakāpeniski. Bieži vien cilvēki var pamanīt, ka viņiem vieglāk rodas zilumi, un viņi var justies noguruši ar nelielu piepūli vai bez tās. Nereti cilvēkiem ar šo stāvokli rodas elpas trūkums, kas rodas bez acīmredzama sprūda, diskomforta sajūta kaulos un nakts svīšana.
Personām, kurām diagnosticēta idiopātiska mielofibroze, var attīstīties dažādas komplikācijas atkarībā no viņu stāvokļa smaguma un progresēšanas. Tā kā idiopātiskā mielofibroze ietekmē imūnsistēmu un atkritumu veidošanos, dažiem var attīstīties paaugstināta jutība pret infekcijām vai sekundāriem stāvokļiem, piemēram, podagru vai audzējiem. Papildu komplikācijas var būt akūta leikēmija, locītavu iekaisums, vēnu plīsums un portāla hipertensija, kas var traucēt pareizu aknu darbību.
Asimptomātiskas personas, proti, personas, kurām nav nekādu simptomu, bieži nesaņem ārstēšanu, līdz slimība progresē un simptomi sāk izpausties. Lielākā daļa simptomātisku personu saņem ārstēšanu, pamatojoties uz viņu simptomu veidu un smagumu. Tie, kuriem attīstās anēmija, var saņemt periodiskas asins pārliešanas vai zāļu terapiju, lai palielinātu asins un trombocītu skaitu. Noteiktu komplikāciju, piemēram, liesas palielināšanās, klātbūtnē var ievadīt zāļu terapiju vai veikt operāciju, lai noņemtu iekaisušo orgānu, lai novērstu turpmākas komplikācijas.