Kas ir idiopātiskā plaušu fibroze?

Idiopātiskā plaušu fibroze jeb idiopātiskā plaušu fibroze ir slimība, kurā plaušas ir bojātas un sabiezētas, veidojas rētas audi un samazinās plaušu funkcija. Termins idiopātisks nozīmē, ka slimības cēlonis nav zināms. Idiopātiskas plaušu fibrozes simptomi ir elpas trūkuma pasliktināšanās, kas var būt saistīta ar klepu. Plaušu fibroze parasti progresē laika gaitā, bet progresēšanas ātrumu ir grūti paredzēt. Lai gan idiopātisku plaušu fibrozi nevar izārstēt, ir pieejamas zāles un citas ārstēšanas metodes, kas var mazināt simptomus; dažos gadījumos var tikt veikta plaušu transplantācija.

Lai gan ir zināms, ka dažus fibrozes veidus, kas ietekmē plaušas, izraisa tādi faktori kā zāles, staru terapija un azbests, vairumā gadījumu cēloni nevar noteikt, un diagnoze ir idiopātiskā fibroze. Tiek uzskatīts, ka idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā mazos gaisa maisiņus plaušās var sabojāt nezināms process un ka sekojošā dziedināšanas reakcija ir pārāk spēcīga. Tā rezultātā gaisa maisiņu sieniņās veidojas pārmērīgs šķiedru audu daudzums, veidojot biezu barjeru, kas neļauj skābeklim iekļūt asinīs. Samazināts skābeklis asinīs izraisa elpas trūkumu, kas palielinās, progresējot fibrozei. Var rasties arī nogurums, klepus un pirkstu galu pietūkums.

Visticamāk, ka šī slimība tiek diagnosticēta pusmūža cilvēkiem, tāpat kā smēķētājiem, un dažreiz šī slimība rodas ģimenēs. Idiopātiskās plaušu fibrozes diagnozi var daļēji apstiprināt, klausoties krūškurvja skaņas caur stetoskopu, un tādā gadījumā būs dzirdami raksturīgi krakšķi. Plaušu rētas var redzēt krūškurvja rentgenogrammā, bet, lai parādītu sīkāku informāciju, var būt nepieciešama datorizēta tomogrāfija (CT). Procedūras, kas pārbauda plaušu darbību, parasti liecina par veiktspējas samazināšanos. Dažkārt var būt nepieciešams ņemt plaušu audu paraugu un to mikroskopiski analizēt, lai noteiktu precīzu diagnozi.

Tā kā daudzām zālēm ir blakusparādības, idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšanā var nebūt nedarīšanas, īpaši gados vecākiem cilvēkiem, kuru simptomi nav apgrūtinoši un kuriem slimība neprogresē ātri. Dažkārt lietotās zāles ietver steroīdus un zāles, kas nomāc imūnsistēmu. Ir svarīgi atmest smēķēšanu; vingrojumu un elpošanas paņēmienu izmantošana var būt arī noderīga. Smagākos gadījumos var būt nepieciešams skābeklis, un, ja citas ārstēšanas metodes nav devušas rezultātus, var apsvērt plaušu transplantāciju.