Kas ir Langerhansa šūnu histiocitoze?

Langerhansa šūnu histiocitozes cēlonis nav labi saprotams. Baltās rases pārstāvjiem šī slimība ir lielāka iespēja, un vīrieši ir divreiz biežāk nekā sievietes.

Langerhansa šūnu histiocitozi var iedalīt trīs apakštipos: unifokāla, multifokāla unisistēma un daudzfokāla multisistēma. Unifokālā forma, ko dažreiz sauc par tagad novecojušo terminu eozinofīlā granuloma, ir lēni progresējoša slimība, kurā Langerhansa šūnas vairojas vienā ķermeņa zonā, piemēram, kaulos, ādā, plaušās vai kuņģī. Slimības multifokālā unisistēmas forma izraisa drudzi, kaulu bojājumus, izvirdumus galvas ādā un auss kanālos, kā arī izspiedušās acis. Diabetes insipidus, stāvoklis, kam raksturīgas pārmērīgas slāpes un urinēšana, rodas 50% multifokālas unisistēmas LCH. Daudzfokālā daudzsistēmu LCH gadījumā Langerhansa šūnas ātri proliferējas daudzos ķermeņa audos, un prognoze ir ļoti slikta, un piecu gadu laikā izdzīvošanas rādītājs ir 50%.

Langerhansa šūnu histiocitozes simptomi ir atkarīgi no slimības formas un ietekmētajiem audiem. Bieži ir anēmija, drudzis, letarģija un svara zudums. Ja tiek ietekmēti kauli, simptomi var ietvert sāpīgu kaulu pietūkumu un bojājumus. Ja tiek ietekmētas kaulu smadzenes, var rasties asins šūnu deficīts. Langerhansa šūnu proliferācija ādā izraisa izsitumus, izraisot bojājumus un izvirdumus, īpaši galvas ādā.

Ja Langerhansa šūnu histiocitoze ietekmē endokrīnos dziedzerus, iespējamie simptomi ir bezcukura diabēts un pastāvīgs priekšējās hipofīzes hormona deficīts. Limfmezgli, liesa un aknas var palielināties, ja tos ietekmē slimība. Langerhansa šūnu histiocitoze plaušās, pacientam var rasties elpas trūkums vai hronisks klepus.

Langerhansa šūnu histiocitozi diagnosticē audu biopsija. Ierobežotus, unifokusus gadījumus bieži var ārstēt ar lokālu starojumu vai operāciju, un tiem parasti ir lieliska prognoze. Citas slimības formas parasti ārstē ar ķīmijterapiju un steroīdiem. Ādas bojājumu gadījumā var lietot lokālus steroīdu krēmus, un zāles vai papildinājumi var novērst endokrīno deficītu.