Kas ir lipodistrofija?

Lipodistrofija ir slimība, kas ietekmē ķermeņa taukaudus un galvenokārt izceļas ar smagu ķermeņa tauku zudumu. Cilvēkiem, kurus skārusi lipodistrofija, bieži attīstās rezistence pret insulīnu, viņiem ir diabēts, taukainas aknas un augsts triglicerīdu līmenis. Ir vairāki dažādi slimības veidi; daži ir ģenētiski, bet citi ir iegūti.

Ja pacientu ietekmē ģenētiska lipodistrofijas forma, viņai var būt stāvoklis, ko sauc par Beradinelli-Seipa sindromu. Tā ir iedzimta slimība, kas skar vienu no 12 miljoniem cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs, vienu no 1 miljona cilvēku Norvēģijā, vienu no 500,000 200,000 cilvēku Portugālē un vienu no XNUMX XNUMX cilvēku Libānā. Jaundzimušajiem tas bieži parādās, kad jaundzimušais nespēj attīstīties vai viņam ir gigantiskums, tukši vaigi, palielināta mēle vai attīstības kavēšanās. Citas ģenētiskās slimības formas ir Dunnigan tipa ģimenes daļēja lipodistrofija, Kobberlinga tipa ģimenes daļēja lipodistrofija un apakšžokļa apakšžokļa displāzijas veids.

Alternatīvi, pacients var ciest no iegūtās lipodistrofijas formas. Iegūto formu var iedalīt vairākos dažādos veidos. Piemēram, iegūta ģeneralizēta lipodistrofija var ietvert Lorensa sindromu – pirms kura parasti notiek infekcija vai slimība un kas ir saistīts ar lielu ķermeņa tauku zudumu. Ir arī iegūta daļēja lipodistrofijas forma, piemēram, Barraquer-Simons sindroms, kad paciente cieš no pārmērīga tauku zuduma sejā, rumpī un rokās, kamēr viņa cieš no tauku hipertrofijas jeb pārmērīga tauku satura kājās. . Viena no visbiežāk sastopamajām slimības formām tiek konstatēta pacientiem, kuri HIV ārstē ar pretretrovīrusu zālēm. Viņiem bieži ir patoloģiska tauku uzkrāšanās rumpī, vienlaikus ciešot no ārkārtēja tauku zuduma citās lokalizētās vietās.

Lai gan vairumā gadījumu lipodistrofija netiek ārstēta, simptomus un saistītos apstākļus var ārstēt. Procedūras var būt kosmētiskas, piemēram, tauku transplantācija, sejas rekonstrukcija un tauku atsūkšana. Ārstēšana var ietvert arī zāles diabēta, paaugstināta triglicerīdu līmeņa vai citu saistīto veselības problēmu ārstēšanai. Tomēr nav iespējams apturēt slimības progresēšanu. Ķirurģiskas iespējas, tāpat kā iepriekš minētās, bērniem nav ieteicamas; tomēr tie var būt labs risinājums tiem, kuri vēlāk cieš no deformācijām.

Diemžēl šobrīd prognoze nav ideāla tiem, kuri cieš no lipodistrofijas. Cilvēki ar iedzimtu slimības formu parasti dzīvo, lai kļūtu par jauniem pieaugušajiem vai agrīnā pusmūža vecumā. Alternatīvi, ja paciente cieš no iegūtās slimības formas, viņa var dzīvot nedaudz ilgāk un parasti izdzīvos līdz pusmūža vecumam. Tomēr pašlaik tiek veikti pētījumi, lai uzlabotu scenāriju tiem, kurus skārusi dzīvībai bīstams stāvoklis.