Kas ir nesidioblastoze?

Zinātnieks Džordžs F. Laidls 1938. gadā radīja terminu “nesidioblastoze”, lai apzīmētu bērnus ar aizkuņģa dziedzera anomālijām, tostarp pārāk daudz aizkuņģa dziedzera beta šūnu, beta šūnām, kur tām nevajadzētu būt, un lielākām par normālām beta šūnām. Termins “nesidioblastoze” izkrita no labā, kad zinātnieki atklāja, ka dažiem cilvēkiem ir nesidioblastozes fiziskās pazīmes, neizraisot hipoglikēmiju, tāpēc ārsti sāka identificēt traucējumus pēc to simptomiem, piemēram, pastāvīgu zīdaiņu hiperinsulīnēmisku hipoglikēmiju (PHHI) vai iedzimtu hiperinsulinismu. Zinātnieki 1980. gados atklāja, ka daudziem pacientiem ar hiperinsulinismu ir zemāks somatostatīna līmenis, hormons, kas kavē insulīna izdalīšanos, tāpēc hiperinsulinisms ietver ne tikai patoloģiskas beta šūnas. Lai gan noturīga hipoglikēmija, ko izraisa hiperinsulinisms, parasti rodas zīdaiņiem vecumā no 2 gadiem, kad aizkuņģa dziedzeris joprojām attīstās, ārsti 21. gadsimta sākumā sāka lietot terminu “nesidioblastoze”, lai apzīmētu pastāvīgu hiperinsulīnēmisku hipoglikēmiju pieaugušajiem, kuriem pēc kuņģa darbības traucējumiem attīstās beta šūnu anomālijas. apvedceļa operācija.

1930. gados ārsti pamanīja, ka dažiem zīdaiņiem, kuriem attīstījās smaga pastāvīga hipoglikēmija, asinīs bija ļoti augsts insulīna līmenis. Patologi atklāja, ka daudziem no šiem zīdaiņiem bija specifiskas aizkuņģa dziedzera anomālijas, kas saistītas ar beta šūnām, kas ir insulīnu ražojošas šūnas, kas atrodas aizkuņģa dziedzera Langerhans saliņās. Zīdaiņiem ar smagu hipoglikēmiju pārmērīgas insulīna ražošanas dēļ bija palielinātas beta šūnas un beta šūnas, kur tām nevajadzētu būt, piemēram, aizkuņģa dziedzera kanālos un ap tiem.

Zinātnieki 1970. un 80. gados atklāja, ka dažiem cilvēkiem ir aizkuņģa dziedzera anomālijas, kas novērotas nesidioblastozes gadījumā, bez pastāvīgas hipoglikēmijas vai hiperinsulinēmijas. Patologi ir atklājuši patoloģisku beta šūnu veidošanos un izvietojumu cilvēkiem ar cistisko fibrozi, Zolindžera-Elisona sindromu vai zīdaiņu pēkšņās nāves sindromu un pat veseliem zīdaiņiem. Hiperinsulinismu parasti neizraisa tikai beta šūnu problēmas, bet gan dažādu problēmu kombinācija, tostarp pārāk maz aizkuņģa dziedzera delta šūnu, kas atbrīvo somatostatīnu, hormonu, kas kavē insulīna izdalīšanos. Šo atklājumu dēļ nosaukums “nesidioblastoze” izkrita no daudzu ārstu labvēlības, tāpēc par iecienītākajiem terminiem kļuva “PHHI”, “iedzimts hiperinsulinisms”, “nesidiodisplāzija” un “saliņu šūnu dismatūras sindroms”.

Lai gan nesidioblastoze gandrīz vienmēr rodas zīdaiņiem vecumā no 2 gadiem, reti gadījumi var rasties pieaugušajiem, dažreiz kā kuņģa apvedceļa operācijas blakusparādība. 2011. gada sākumā pieaugušo nesidioblastozes cēlonis joprojām nebija skaidrs. Dažiem pieaugušajiem ar nesidioblastozi asins serumā ir antivielas pret beta šūnām, kas var izraisīt pārmērīgu beta šūnu augšanu, reaģējot uz ķermeņa imūnsistēmas uzbrukumu; citiem pieaugušajiem nesidioblastozes pacientiem ir augsts dažu beta šūnu augšanas faktoru līmenis un lielāks beta šūnu augšanas faktoru receptoru skaits aizkuņģa dziedzerī, kas var izraisīt nenormālu beta šūnu augšanu. Abi šie stāvokļi ir konstatēti kuņģa apvedceļa pacientiem, kuriem attīstās nesidioblastoze. Nesidioblastoze ir reta kuņģa šuntēšanas operācijas komplikācija, traucējuma nopietnais raksturs un pieaugošais kuņģa šuntēšanas procedūru skaits nozīmē, ka ārstiem pēcoperācijas pacienti jāizglīto par hipoglikēmijas simptomiem un jāpārbauda hipoglikēmiski pacienti, lai noteiktu nesidioblastozi.