Kas ir Panacinar emfizēma?

Patologi, kas pārbauda plaušu biopsijas paraugus, parasti atšķir panacīna emfizēmu no citiem emfizēmas veidiem. Panacināra emfizēma aptver visu alveolu un atrodas plaušu pamatnēs. Centriacīna vai centrilobulārā emfizēma vispirms ietver elpošanas bronhiolus, pēc tam izplatās uz alveolām. Paraseptālā emfizēma ietver alveolu maisiņus, kanālus un terminālos bronhiolus, bet iesaistīšanās atrodas blakus plaušu starpsienām vai plaušu pleirai.

Cigarešu smēķēšana parasti ir emfizēmas cēlonis. Starp HOPS pacientiem cēloņsakarība starp smēķēšanu un emfizēmu ir acīmredzama, un 80 līdz 90% atzīst, ka ir ilgstoši smēķētāji. AAT deficīta sindroms, ko izraisa nepietiekama alfa 1-antitripsīna ražošana, ir ģenētisks traucējums, kas izraisa emfizēmu. Alfa 1-antitripsīns ir enzīms, kas inhibē elastāzes, enzīma, kas noārda elastīnu, darbību. Tas noved pie neto alveolu sienas sabrukšanas un panacīnas emfizēmas.

Retāk sastopamie emfizēmas cēloņi ir novecošana, intravenozu narkotiku lietošana un imūndeficīta stāvokļi, piemēram, cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV)/iegūtā imūndeficīta sindroms (AIDS) un autoimūnas slimības. Jo īpaši ir pierādīts, ka metadona un metilfenidāta intravenozas injekcijas izraisa panacīna emfizēmu. Emfizēmas risku palielina arī saistaudu slimības, piemēram, Marfana sindroms.

Panacināra emfizēma atbilst vispārējai emfizēmas patofizioloģijai. Pakļaušana kaitīgiem stimuliem, piemēram, cigarešu dūmiem un piesārņojumam, notiek pirms emfizēmas attīstības. Šīs kaitīgās vielas stimulē iekaisuma reakciju, izraisot dažādu iekaisuma mediatoru, piemēram, balto asins šūnu, un tādu vielu kā citokīnu izdalīšanos, kas iznīcina plaušu parenhīmu. Izdalās arī proteāzes, kas ir enzīmi, kas noārda olbaltumvielas, un šīs proteāzes sadala elastīnu, svarīgu proteīnu alveolu sieniņās. Elastīna sadalīšanās rezultātā alveolas zaudē savu elastību un atgrūžas, gaisa telpas pastāvīgi palielinās, elpceļi kļūst sašaurināti.

Kad tiek diagnosticēta emfizēma, tiek veikta stadija, lai noteiktu atbilstošu emfizēmas ārstēšanu un emfizēmas prognozi. Vissvarīgākais pasākums emfizēmas ārstēšanā ir pilnībā izvairīties no jebkāda veida plaušu kairinājuma, īpaši cigarešu dūmiem. Simptomātisku apgrūtinātu elpošanu, hronisku klepu un bagātīgu flegma veidošanos panāk, izmantojot tādas zāles kā bronhodilatatori, antiholīnerģiskie līdzekļi un kortikosteroīdi. Bronhodilatatori ietver salbutamolu un formoterolu, antiholīnerģiskos līdzekļus ietver ipratropiju, un steroīdus ietver flutikazonu un budezonīdu. Emfizēmiskiem pacientiem var būt nepieciešams papildu skābeklis.

Emfizēma un pneimonija var rasties vienlaikus. Pneimonijas simptomi pacientiem ar emfizēmiju ir akūta apgrūtināta elpošana, pastiprināts klepus un palielināts flegma biezums un daudzums vai krāsas izmaiņas. Ja pneimonija rodas kopā ar emfizēmu, tiek ievadītas antibiotikas un pārtraukta steroīdu lietošana, lai izskaustu pneimoniju izraisošo organismu.