Paraneoplastiskais pemfigus (PNP) ir autoimūna slimība, kas negatīvi ietekmē ādu un gļotādas. Simptomi parasti ir tulznas mutes dobumā un barības vadā, kā arī dzimumorgānu rajonā un dažreiz plaušās. Var parādīties arī drudzis, drebuļi un citi gripai līdzīgi simptomi. Personām ar noteiktiem vēža veidiem, piemēram, limfomu, bieži tiek diagnosticēts šis hroniskais stāvoklis. Paraneoplastisku pemfigusu nevar izārstēt, tāpēc ārstēšana parasti ir vērsta uz simptomu pārvaldību un ir pilnībā atkarīga no simptomu izpausmes smaguma pakāpes.
Nav zināms, galīgs cēlonis paraneoplastiskā pemfigus attīstībai. Autoimūna stāvokļa klātbūtnē indivīda imūnsistēma nespēj atšķirt svešas un zināmas vielas, kas izraisa nevajadzīgu antivielu veidošanos. Personas ar paraneoplastisku pemfigus imūnreakciju ietver antivielu veidošanos, kas ir paredzētas proteīnu, kas pazīstami kā desmogleīni, izvadīšanai, kam ir galvenā loma ādas šūnu stabilizācijā. Antivielām uzbrūkot, ādas šūnas tiek atdalītas viena no otras, kā rezultātā veidojas pūslīši.
Pemfigusa diagnoze parasti rodas eliminācijas procesa rezultātā. Tā kā tulznas kā simptoms ir visuresošas, pemfigusa pazīmes var sajaukt ar tām, kas saistītas ar citu stāvokli. Ņemot vērā, ka pemfigus izraisītu pūslīšu attīstība parasti aprobežojas ar mutes dobumu un dzimumorgānu reģionu, diagnozes apstiprināšanai var veikt virkni diagnostikas testu. Personām ar simptomiem parasti tiek veikta asins analīze un ādas biopsija, lai pārbaudītu ar pemfigus saistītu antivielu, kas pazīstamas kā anti-desmogleīni, klātbūtni.
Indivīdiem ar paraneoplastisku pemfigusu mutes dobumā un barības vadā parasti veidosies tulznas. Pūslīšu klātbūtne var radīt ārkārtēju diskomfortu, apgrūtinot ēšanu, dzeršanu un rīšanu. Tāpat nav nekas neparasts, ka dažiem cilvēkiem plaušās veidojas tulznas, kas var apdraudēt viņu spēju elpot. Papildu pemfigus pazīmes var būt drudzis un gripai līdzīgi simptomi, piemēram, plaši izplatītas sāpes un drebuļi.
Ja to neārstē, paraneoplastiskā pemfigusa simptomi var progresēt, izraisot tulznu izplatīšanos citos ādas reģionos, tostarp uz sejas un krūtīm. Blisteri, kas plīst un kļūst inficēti, var veicināt asins infekcijas, ko sauc par sepsi, attīstību, ja atbilstoša ārstēšana tiek aizkavēta vai tās nav. Ņemot vērā, ka cilvēkiem ar ļaundabīgu stāvokli bieži ir traucēta imunitāte, viņi var būt jutīgāki pret infekcijām. Citas paraneoplastiskā pemfigusa komplikācijas var ietvert smagus elpošanas traucējumus un priekšlaicīgu nāvi.
Savlaicīga un atbilstoša ārstēšana ir būtiska, lai pārvaldītu simptomus un palēninātu slimības progresēšanu. Vieglās izpausmēs parasti ir jāievada kortikosteroīdu zāles, lai atvieglotu iekaisumu. Dažos gadījumos infekcijas likvidēšanai un atkārtotas inficēšanās novēršanai var izmantot antibiotikas un pretvīrusu zāles. Smagas paraneoplastiskas pemfigus izpausmes bieži vien prasa sarežģītāku ārstēšanas pieeju.
Tiem, kuriem ir smaga vai plaši izplatīta infekcija, var būt nepieciešama hospitalizācija, lai stabilizētu viņu stāvokli. Ja mutes dobuma pūslīšu izteiktība un smagums neļauj ēst vai dzert, intravenozi tiek ievadīti šķidrumi un barības vielas, tostarp elektrolīti un kālijs, lai veicinātu uztura līdzsvaru un novērstu dehidratāciju. Dažos gadījumos var veikt procesu, kas pazīstams kā terapeitiskā plazmaferēze, lai attīrītu indivīda plazmu no nevajadzīgām antivielām, kas veicina ilgstošu simptomu pasliktināšanos un paātrinātu slimības progresēšanu.