Kas ir Picka slimība?

Picka slimība ir reta neirodeģeneratīva slimība, kas izraisa smadzeņu priekšējo un temporālo daivu atrofiju vai pakāpenisku noplicināšanos, kas ir atbildīgas par labāku izziņas, runas un redzes apstrādi un ilgtermiņa atmiņu. To raksturo nervu šūnu iznīcināšana smadzenēs un tau proteīnu, kas parasti sastopams centrālās nervu sistēmas neironos, uzkrāšanās koncentrācijās, kas pazīstamas kā “izvēlētie ķermeņi”. Picka slimība ir nosaukta vācu neirologa un psihiatra Arnolda Pika vārdā, kurš patoloģiju atklāja 1892. gadā. Nav zināms, kas izraisa Pika slimību, taču nav noskaidrots ģenētiskais pamatojums.

Picka slimība ir viena no daudzajām patoloģijām, kas var izraisīt frontotemporālo daivas deģenerāciju. Ir trīs dažādas frontotemporālās daivas deģenerācijas izpausmes: frontotemporālā demence, progresējoša neplūstoša afāzija un semantiskā demence. Semantiskā demence ir mazāk saistīta ar Picka slimību nekā citi apakštipi.

Frontotemporālā demence izraisa divu veidu simptomus: uzvedības simptomus un izpildvaras funkciju zudumu. Uzvedības simptomi var ietvert personības izmaiņas, apātija un ārkārtēju letarģiju vai nepiemērotu uzvedību pilnīgas atturēšanās dēļ. Pacients var kļūt nespējīgs parūpēties par sevi elementāri vai pakļauties riskantai un sociāli nepieņemamai uzvedībai, piemēram, atklāti seksuāla rakstura komentāriem vai zādzībām. Izpildvaras funkciju zaudēšanu raksturo grūtības veikt uzdevumus, kas saistīti ar sarežģītu plānošanu un bieži izpaužas kā valodas traucējumi.

Progresējoša neplūstoša afāzija ir valodas traucējumu veids, kurā pacientam ir grūtības runāt. Šis traucējums var izpausties dažādos veidos. Pacientam var būt apraksija vai grūtības veidot runas skaņas, vai var rasties stostīšanās. Citas iespējamās formas ir anomija, nespēja atcerēties vārdus vai lietvārdus; agrammatisms vai nespēja runāt normālā vārdu secībā un darbības vārdu laikos; un fonēmiskā parafāzija, kurā pacients savā runā izmanto nepareizas līdzskaņas vai patskaņu skaņas. Pacientam ar progresējošu neplūstošu afāziju var parādīties viens vai vairāki no šiem simptomiem, un laika gaitā traucējumi pasliktinās.

Semantisko demenci pirmo reizi aprakstīja Arnolds Pikks 1904. gadā, taču Picka slimība to neizraisa tik bieži kā pārējās divas frontotemporālās lobāras deģenerācijas formas. Semantisko demenci raksturo pacienta nespēja atcerēties vārdu nozīmi un vizuālās norādes. Pacientam, kurš cieš no semantiskās demences, var būt anomija un traucēta citu cilvēku runas izpratne. Viņš vai viņa var arī nespēt atrast semantiski saistītus attēlus vai bieži nosaukt lietas nepareizā vārdā.