Kas ir pieaugušo T-šūnu leikēmija?

Pieaugušo T-šūnu leikēmija (ATL) ir rets vēža veids, kas attīstās imūnās t-šūnās. ATL izraisa cilvēka t-šūnu leikēmijas/limfomas vīrusa 1. tips jeb HTLV-1. Šis vēzis ir agresīvs, un lielākā daļa pacientu mirst viena gada laikā pēc diagnozes noteikšanas. Pieaugušo t-šūnu leikēmija ir ne-Hodžkina limfomas forma. ATL skar pieaugušos un ir visizplatītākā Karību jūras reģionā un Japānā. Tas tiek atzīmēts retāk sastopamās kopās Rietumu valstīs.

HTLV-1, par ATL atbildīgais vīruss ir retrovīruss. To var pārnest ar asinīm, piemēram, ar kopīgām adatām vai asins pārliešanu, seksuālu kontaktu vai no mātes bērnam. Latentais periods pieaugušo t-šūnu leikēmijas attīstībai pēc HTLV-1 iedarbības ir vidēji 30 gadi. Mazāk nekā pieci procenti cilvēku, kuri ir HTLV-1 nesēji, attīstās ATL.

Pieaugušo t-šūnu leikēmijas redzamie simptomi ir ādas bojājumi un palielināti limfmezgli. Citi simptomi ir paaugstināta jutība pret infekcijām, augsts kalcija līmenis asinīs, kaulu bojājumi un palielinātas aknas un liesa. Ir četri slimības apakštipi, akūts un limfomātisks, kas abi aug ļoti ātri, un mazāk agresīva gruzdoša un hroniska ATL.

Simptomi strauji attīstās akūtā ATL gadījumā. Pacientam parasti ir palielināti limfmezgli cirkšņā, padusē un kaklā, nogurums, izsitumi uz ādas un paaugstināts kalcija līmenis asinīs, kas var izraisīt smagu aizcietējumu un neregulāru sirdsdarbību. Limfomatozā ATL ir ierobežota ar limfmezgliem. Hronisks ATL progresē lēni, un simptomi ir palielināti limfmezgli, kā arī palielināti orgāni, piemēram, liesa un aknas, kā arī ādas izsitumi un nogurums. Grūtošais ATL progresē ļoti lēni un rada vieglus simptomus, piemēram, ādas bojājumus.

Pieaugušo t-šūnu leikēmijas diagnoze tiek veikta ar biopsiju. Lai noteiktu diagnozi, veselības aprūpes sniedzējs mikroskopā apskatīs patoloģiskus ādas audus vai audzēja audus. Viņš vai viņa var arī veikt asins analīzi, lai noteiktu kalcija līmeni asinīs, kā arī balto asins šūnu skaitu. Kad diagnoze ir noteikta, ārsts var pasūtīt liesas, aknu, krūškurvja un vēdera CT skenēšanu, kā arī kaulu smadzeņu biopsiju, lai noteiktu slimības apmēru.

Tā kā pieaugušo t-šūnu leikēmija ir salīdzinoši reta, ir grūti veikt klīniskos pētījumus, lai izstrādātu ieteicamo ārstēšanas protokolu. Standarta ATL ārstēšana ir līdzīga citām t-šūnu limfomas formām, kas ir ķīmijterapijas zāļu kombinācija. Pacienti var lietot arī pretvīrusu zāles un interferonu, lai ārstētu HTLV-1 infekciju. Daži veselības aprūpes sniedzēji iesaka veikt kaulu smadzeņu transplantāciju pacientiem, kuriem iestājas remisija.