Kas ir Polijas sindroms?

Polijas sindroms ir iedzimts defekts, kam raksturīga deformācija, parasti labajā ķermeņa pusē. Tas ietver nepareizi veidotu krūškurvja muskuļu un īsākus, iespējams, tīklotus pirkstus tajā pašā pusē. Sindroms neietekmē intelektu vai kognitīvās funkcijas, tikai mobilitāti. Konstruktīva ķirurģija parasti var labot novirzes.

Papildus pareizi veidota krūšu muskuļa un īsāku, tīklotu pirkstu trūkumam ir arī daudzi citi Polijas sindroma simptomi. Tie var ietvert matu trūkumu zem rokas, trūkstošu vai nepietiekami attīstītu ribu vai deformētu plecu kaulu. Sievietēm, kurām ir traucējumi, var būt arī pazudis krūts vai krūtsgals, kas ir mazāks vai neveidots. Acīmredzami gadījumi tiek atklāti dzimšanas brīdī, bet daži gadījumi nekad netiek ziņots vai ārstēti. Ļoti viegli gadījumi var pat palikt pilnīgi nepamanīti.

Polijas sindromam, ko sauc arī par Polijas sindromu, Polijas secību vai Polijas anomāliju, nav zināms izārstēt vai konkrēts cēlonis. Tomēr pastāv teorija, ka to izraisa asinsrites pārtraukums auglim aptuveni sešu nedēļu vecumā. Traucējumi ir ārkārtīgi reti, tikai aptuveni 1 no 30,000 XNUMX cilvēku ir ziņojuši par gadījumiem. Polijas sindroms skar divreiz vairāk vīriešu nekā sieviešu, un deformācijas labajā pusē ir trīs reizes biežākas nekā kreisajā pusē.

Nepietiekami attīstīts krūšu muskulis ir visizplatītākais sindroma rādītājs, bet nedaudz vairāk kā 13% cilvēku ar krūšu aplāziju ir Polijas sindroms. Tāda pati vai mazāka procentuālā daļa attiecas uz cilvēkiem, kuriem ir sindaktilisms, kas ir tehniskais termins apzīmētiem pirkstiem. Tomēr šo faktoru kombinācija ir spēcīgs rādītājs Polijas sindroma klātbūtnei.

Traucējumu ārstēšana galvenokārt tiek veikta, izmantojot konstruktīvu ķirurģiju. Tīklveida pirksti tiek atdalīti agri bērnībā, bet krūškurvja operāciju parasti veic pusaudžu gados, kad attīstība ir sasniegusi briedumu. Krūškurvja muskuļu audus var ņemt no citām ķermeņa daļām, lai izveidotu trūkstošās krūšu muskuļu daļas.

Reti Polijas sindroma upuriem rodas citas problēmas, taču, ja tās rodas, tās var būt diezgan nopietnas. Traucējumi, kas saistīti ar Polijas sindromu, ir skolioze, leikēmija un limfoma. Dažreiz var būt nieru audu nepietiekama veidošanās, kas var izraisīt smagus nieru darbības traucējumus.

1841. gadā sers Alfrēds Polis pamanīja krūšu muskuļu un rokas deformāciju pacientam, kuru viņš preparēja. Viņš izglāba rokas paraugu, un 1962. gadā Patriks Klārksons to atrada un pētīja. Pēc tam Klārksons publicēja pētījumu par trim gadījumiem un sindromu nosauca Polijas vārdā.