Kas ir POEMS sindroms?

POEMS sindroms attiecas uz retu traucējumu, kas izraisa olbaltumvielu uzkrāšanos orgānos un audu šūnās dažādās ķermeņa daļās. Šis traucējums izraisa arī dažādas pakāpes perifēro nervu bojājumus. Lai gan POEMS sindroms var skart ikvienu jebkurā vecumā, tas visbiežāk skar vīriešus, kas vecāki par 50 gadiem.
Šis traucējums ir apzīmēts ar POEMS sindromu kā akronīmu, kas apzīmē katru no simptomiem saistībā ar šo stāvokli. Pieci galvenie simptomi, kas saistīti ar šo traucējumu, ir perifēra neiropātija, organomegālija, endokrinopātija, monoklonāla gammopātija un ādas izmaiņas. Lai gan katrs no tiem ir šī retā stāvokļa kopīgs simptoms, nav jābūt visiem simptomiem, lai personai diagnosticētu šo sindromu. Pirms galīgās diagnozes noteikšanas ir nepieciešama rūpīga pacienta izmeklēšana, kurai ir daži vai visi šie simptomi.

Šajā sindromā izplatītā perifērā neiropātija var vienlaikus ietekmēt vairākus nervus. Organomegālija attiecas uz palielinātiem orgāniem, kas parasti ir vai nu liesa, vai aknas, un var ietekmēt abus. Patoloģiski palielināti limfmezgli var rasties arī cilvēkiem, kuri cieš no šī sindroma.

Endokrinopātija, kas ir izplatīta POEMS sindromā, izraisa izmaiņas vai traucējumus cilvēka hormonu līmenī, kas parasti izraisa hormonālo nelīdzsvarotību. Endokrinopātija var ietekmēt arī dzimumorgānus, piemēram, traucējot olnīcām vai sēkliniekiem darboties pareizi. Ja rodas monoklonāla gammopātija, tā izraisa imūnglobulīna veidošanos no kaulu smadzeņu šūnām, kuras ir izaugušas ārpus kontroles. Ādas izmaiņas, kas parasti rodas POEMS sindroma gadījumā, ietver ādas sabiezēšanu un pigmentācijas izmaiņas.

Specifiskāki POEMS sindroma simptomi ir nogurums, progresējošs ekstremitāšu vājums, tūska, neiropātija rokās un pēdās un redzes izmaiņas. Daudzus ar šo sindromu ietekmē arī 1. tipa cukura diabēts. Lai gan daži cilvēki nejūt visus šos simptomus, lielākajai daļai cilvēku, kurus skārusi šis sindroms, ir perifērās neiropātijas simptomi, kā arī monoklonālā gammopātija.

Lai gan tas ir ļoti reti sastopams traucējums, POEMS sindroma gadījumi ir sastopami dažādās pasaules daļās. Tomēr tas visbiežāk sastopams gados vecākiem vīriešiem Japānā, kur to sauc arī par Crow-Fukase sindromu. Citi POEMS sindroma nosaukumi, kas tiek lietoti aizvietojami, ir Takatsuki slimība, PEP sindroms un Shimpo sindroms. Ir pētījumi, kas liecina, ka šis sindroms patiesībā var būt ļoti reta nezināmas izcelsmes asins slimība. Citi pētījumi liecina, ka tas ietilpst imūnsistēmas traucējumu klasifikācijā.