Kas ir Rihtera transformācija?

Kopumā gan CLL, gan DLBL ir vēzis, kas ietekmē ķermeņa imūnsistēmu, jo īpaši B šūnu, balto asins šūnu veidu. CLL ir saistīta ar bojātu B šūnu pārprodukciju, kas galu galā pārsniedz veselo šūnu skaitu asinīs un kaulu smadzenēs. Ja leikēmijas šūnas piedzīvo patoloģisku palielināšanos, iespējams, ka CLL jau ir piedzīvojusi Rihtera transformāciju un ir kļuvusi par DLBL. Pirmā persona, kas aprakstīja transformācijas rašanos, bija doktors Moriss Rihters, kad 1928. gadā vienam no viņa vīriešu kārtas pacientiem, kam bija HLL, attīstījās stipri pietūkuši limfmezgli un viņš drīz nomira. Šūnas neparastais izmērs daļēji ir saistīts ar lielāku kodolu un pārmērīgu citoplazmu, šķidrumu, kas satur šūnas organellus.

Daži simptomi, kas pacientam var rasties Rihtera transformācijas gadījumā, ir limfadenopātija vai limfmezglu pietūkums, īpaši kuņģa rajonā, hepatosplenomegālija vai aknu un liesas iekaisums un neizskaidrojams drudzis. Asins analīzes var arī uzrādīt zemu trombocītu un sarkano asins šūnu skaitu, izraisot pacientam zilumu veidošanos un apgrūtinātu elpošanu. Citi simptomi ir pēkšņs svara zudums, svīšana naktī un bālums. Daudzi pacienti bez brīdinājuma saskaras ar Rihtera sindromu un var negaidīti justies vispārēji slikti, pat ja HLL jau ir remisijas stadijā. Pietūkušā limfmezgla biopsija bieži tiek veikta, lai precīzi diagnosticētu, vai CLL ir pārveidots par DLBL.

Rihtera transformācijas cēlonis vēl nav precīzi noteikts, taču zinātnieki ir izvirzījuši hipotēzi, ka leikēmijas šūnu “pārveidošana” ir dažu ģenētisku izmaiņu rezultāts pārprodukcijas šūnās. Pētījumi liecina, ka ģenētiskā marķiera ar nosaukumu “ZAP-70” klātbūtne palielina šūnu transformācijas iespēju. Daži zinātnieki ir arī atklājuši, ka Epšteina-Barra vīruss (EPV), izplatīts vīruss, kas izraisa herpes, arī var izraisīt leikēmijas šūnu pārtapšanu par limfomas šūnām.

Rihtera transformāciju var ārstēt ar ķīmijterapijas un radiācijas procesu, kas ir līdzīgs tam, ko izmanto ne-Hodžkina limfomas gadījumā. Ārstēšanas iespējās var iekļaut arī kaulu smadzeņu un cilmes šūnu transplantāciju. Pacientiem, kuri lieto imūnsupresantus, var būt jāapspriež zāles ar ārstiem, jo ​​daži pētījumi liecina, ka zāles, īpaši fludarabīns, var radīt lielāku risku Rihtera transformācijai. Ārstēšana ir ārkārtīgi svarīga, jo stāvokļa prognoze nav īpaši optimistiska: pacientiem bieži tiek doti apmēram seši mēneši pēc diagnozes noteikšanas.